Prosječni životni vijek cistične fibroze
Cistična fibroza (CF) može utjecati na kvalitetu života osobe i utjecati na njezin životni vijek. Koliko dugo netko s CF može očekivati da će živjeti ovisi o njegovoj dobi i stupnju stanja.
Prije 1980-ih, otprilike polovica ljudi s CF nije doživjela dvadesetu. Međutim, tijekom posljednjih nekoliko desetljeća životni vijek osoba s ovim stanjem dramatično se poboljšao.
Zahvaljujući napretku u liječenju i njezi, osobe s CF sada mogu očekivati da će živjeti puno duže. U stvari, nedavna istraživanja sugeriraju da će se do 2025. godine broj odraslih koji žive s CF povećati za približno 75%.
Nekoliko čimbenika - uključujući spol, odabir načina života, bilo kakve infekcije i vrstu mutacije CF gena koju osoba ima - može utjecati na očekivano trajanje života.
Neka su istraživanja izvijestila da osobe s CF smatraju da su informacije o očekivanom životu korisne. To može posebno pomoći u formuliranju zdravstvenog plana i emocionalnom rješavanju tog stanja.
U ovom članku promatramo prosječno očekivano trajanje života osoba s CF na temelju njihove dobi i drugih čimbenika.
Očekivano trajanje života prema godini rođenja
Registar pacijenata Zaklade za cističnu fibrozu prati osobe s CF koje su na skrbi u specijaliziranim centrima širom Sjedinjenih Država.
Godišnje izvješće registra pacijenata objavljuje medijan predviđene dobi preživljavanja osoba s CF na temelju godine rođenja. Medijan predviđene dobi preživljavanja međunarodno je prihvaćen način procjene očekivanog trajanja života.
Za razliku od srednjeg prosjeka, medijan koristi središnju točku u skupu brojeva. Točnije odražava dob koju osoba s CF može očekivati da će doseći.
Na temelju statistike iz 2017. godine, medijan predviđenih dob preživljavanja je:
Podaci također ukazuju da će polovica svih beba rođenih s CF u 2017. godini doživjeti 46 ili više godina.
Ostale statistike sugeriraju da će više od 50% beba s CF rođenih 2018. i 50% osoba s CF u dobi od 30 godina ili starijih u 2018. vjerojatno doseći barem peto desetljeće života.
Važno je napomenuti da male promjene u populaciji CF mogu imati značajne učinke na izračune. Trenutne brojke očekivanog životnog vijeka pri rođenju procjene su koje se mogu mijenjati iz godine u godinu.
Također, ova predviđanja ne uzimaju u obzir potencijal poboljšanja u skrbi i liječenju koji se mogu dogoditi kako ljudi stare.
Također je važno napomenuti da su ove brojke samo prosjeci. Neki će ljudi živjeti duže. Zapravo, neki ljudi s CF-om žive u 70-ima.
Očekivano trajanje života izvan SAD-a
Ove statistike odražavaju trenutnu stopu očekivanog života u razvijenim zemljama, poput SAD-a i Ujedinjenog Kraljevstva.
Međutim, cistična fibroza širom svijeta sugerira da je u zemljama u razvoju, poput El Salvadora i Indije, očekivano trajanje života osoba s CF mlađa od 15 godina.
Kvaliteta života s CF-om
Kad se raspravlja o očekivanom trajanju života, također je važno uzeti u obzir kvalitetu života neke osobe. Način na koji pojedinac gleda na kvalitetu života ovisi o brojnim čimbenicima, uključujući dob i opće zdravstveno stanje.
Mnogi ljudi s CF-om razvijaju zdravstvene komplikacije kako stare. Neki od njih mogu pridonijeti smanjenoj kvaliteti života i ranoj smrti.
Potencijalne komplikacije uključuju:
- začepljenje žučnog kanala ili crijeva
- bronhiektazije, stanje koje uzrokuje oštećenje dišnih putova
- kronične infekcije, uključujući bronhitis i upalu pluća
- dijabetes
- neplodnost, osobito u muškaraca
- prehrambeni nedostaci
- osteoporoza, vrsta stanja kostiju
- pneumotoraks, koji uključuje skupljanje zraka u prostoru između pluća i zida prsnog koša
- respiratorno zatajenje
Unatoč mogućnosti ovih komplikacija, neka istraživanja sugeriraju da se percepcija kvalitete života poboljšava kako ljudi s CF dobivaju starije. Studija se oslanjala na podatke koje je izvijestio više od 300 odraslih osoba s CF.
Preciznije, otkrića sugeriraju kako ljudi s CF dobivaju svoj teret liječenja različito i njihovo "emocionalno funkcioniranje" se povećava.
Međutim, to se razlikuje od osobe do osobe. Primjerice, ljudi s boljom plućnom funkcijom dosljedno ocjenjuju da je njihova kvaliteta života viša, u usporedbi s ocjenama ljudi s lošijom plućnom funkcijom.
Završna faza CF
U kasnijim fazama CF, komplikacije često uzrokuju ozbiljne probleme ljudima. Te komplikacije obično utječu na pluća, ali mogu utjecati i na:
- endokrini (hormonski) sustav
- crijeva
- jetra
- gušterača
Vodeći uzroci smrti među osobama s CF-om su zatajenje dišnog sustava i kronična progresivna plućna bolest.
Ostala stanja, poput akutnog pankreatitisa, mogu dovesti do smrtonosnih problema sa srcem, plućima ili bubrezima.
Čimbenici koji utječu na očekivano trajanje života
Nekoliko čimbenika može utjecati na kvalitetu života i očekivani životni vijek. To uključuje:
Dob
Kako ljudi stare, povećava se rizik od komplikacija, od kojih neke mogu biti fatalne.
Međutim, drugi čimbenici mogu imati veći utjecaj na očekivano trajanje života, zbog čega neki ljudi s CF žive u 70-im godinama.
Seks
Žene s CF imaju lošiji izgled od muškaraca s tim stanjem. Neka istraživanja sugeriraju da je to zbog povećanog rizika od smrti kod žena s dijabetesom povezanim s CF.
Zdravstveni status
Očekivano trajanje života osoba s CF u velikoj mjeri ovisi o komplikacijama koje se razviju. Uvjeti povezani s nižom stopom preživljavanja uključuju:
- određene infekcije, uključujući Staphylococcus aureus
- dijabetes, kod žena
- biti žensko
- pothranjenost
- nizak indeks tjelesne mase ili BMI
- insuficijencija gušterače
- niska funkcija pluća
- česta pogoršanja pluća ili epizode tijekom kojih se simptomi pluća pogoršavaju
Varijacija gena
Do danas su istraživači otkrili preko 1.700 mutacija u CFTR gen koji može stvoriti CF. Neke mutacije uzrokuju teže simptome od drugih, a neke mogu biti povezane s ranijom smrću.
Na primjer, delta F508 mutacija je ona koju su znanstvenici povezali s kraćim životnim vijekom. Ovo je najčešća mutacija, koja predstavlja oko 70% mutacija.
Tretmani
Postoje mnoge mogućnosti liječenja za CF. Ljudi često dobivaju kombinaciju tretmana, ovisno o njihovim simptomima i komplikacijama.
Na primjer, osobe s ozbiljnim problemima s plućima mogu zahtijevati transplantaciju pluća. Iako ovo ne liječi CF, primanje transplantata može poboljšati preživljavanje i kvalitetu života. Stopa preživljavanja nakon transplantacije od 5 godina iznosi približno 50%.
Noviji tretmani, uključujući inhalacijske antibiotike i druge lijekove, povećali su se i vjerojatno će i dalje povećavati stopu očekivanog života u budućnosti.
Također, dostupnost probirnih testova za novorođenčad u svih 50 država znači da većina ljudi u SAD-u može dobiti dijagnozu i liječenje u najranijoj fazi. Općenito, što ranije ljudi počnu s liječenjem, to će njihovi izgledi biti bolji.
Ostali čimbenici
Neki drugi čimbenici mogu igrati ulogu u stopama očekivanog života. Na primjer, izloženost cigaretnom dimu ili nizak socioekonomski status mogu povećati rizik od ranije smrti.
Outlook
Iako za CF nema lijeka, ljudi s tim stanjem žive dulje nego ikad. Kvaliteta njihova života o kojoj su sami izvijestili također je puno bolja nego prethodnih desetljeća.
Istraživači nastavljaju istraživati genetske mutacije koje uzrokuju CF i rade na potencijalnim liječenjima i izlječenjima.
Važno je da osobe s CF pokušaju ostati optimistične u pogledu budućnosti, dok znanstvenici nastavljaju napredovati.
