Sarkom Ewinga: Što znati
Ewing sarkom je oblik raka kostiju koji obično pogađa djecu i adolescente.
Ewing sarkom može biti vrlo agresivan, ali stanice imaju tendenciju dobro reagirati na terapiju zračenjem. U idealnom slučaju, liječnici će dijagnosticirati rak prije nego što se proširio.
Prema Nacionalnoj medicinskoj knjižnici, procjenjuje se da 250 djece u Sjedinjenim Državama svake godine dobije dijagnozu Ewing sarkoma.
U ovom članku saznajte više o sarkomu Ewing, uključujući simptome, uzroke i mogućnosti liječenja.
Što je Ewingov sarkom?
Sarkom Ewinga rijetka je vrsta raka koja obično započinje u kosti - obično u zdjelici, stijenci prsnog koša ili nogama - i javlja se uglavnom u djece i tinejdžera.
Dr. James Ewing prvi je put opisao Ewingov sarkom 1921. godine. Identificirao je stanice raka koje su izgledale drugačije od stanica u osteosarkomu, drugoj vrsti tumora kostiju.
Liječnici se mogu također pozvati na ovu vrstu raka kao na Ewingovu obitelj tumora. Ovi tumori imaju različite stanice koje obično dobro reagiraju na tretmane zračenjem.
Ova rijetka vrsta raka čini samo 1,5% svih karcinoma u dječjoj dobi i druga je najčešća vrsta raka kostiju u djetinjstvu, nakon osteosarkoma.
Uzroci
Iako istraživači nisu sigurni zašto neki ljudi razvijaju Ewing sarkom, identificirali su mutacije određenih gena u tumorskim stanicama koje uzrokuju ovaj rak.
Tu spadaju EWSR1 gen na kromosomu 22 i FLI1 gen na kromosomu 11.
Te se genetske mutacije spontano javljaju tijekom čovjekova života. Pojedinac ih ne nasljeđuje od člana obitelji.
Ne postoje poznati čimbenici rizika za Ewing sarkom zbog kojih je jedna osoba vjerojatnija da će razviti ovaj rak.
Simptomi
Sarkom Ewinga može uzrokovati sljedeće simptome:
- kost koja se lako lomi ili bez jasnog uzroka
- groznice
- kvržica ispod kože koja je obično meka i topla na dodir
- bol u zahvaćenom području, poput ruku, leđa, prsa, nogu ili zdjelice
- oticanje na zahvaćenom području
Procjenjuje se da je 87% Ewingovih sarkoma sarkom kosti. Ostale vrste nastaju u mekim tkivima, poput hrskavice, koje okružuju kosti.
Sarkom Ewinga može se proširiti i na druga područja tijela. Liječnici taj proces nazivaju metastazama.
Područja koja se rak može proširiti i na druge kosti, koštanu srž i pluća.
Liječnici svrstavaju sarkom Ewinga u jednu od tri vrste prema njegovom opsegu:
- Lokalizirani Ewingov sarkom: Rak se nije proširio na druge dijelove tijela, ali se možda proširio na druge obližnje limfne čvorove.
- Metastatski Ewing sarkom: Rak se proširio na druge dijelove tijela, poput pluća, koštane srži ili drugih kostiju.
- Ponavljajući Ewing sarkom: Osoba je već imala Ewing sarkom i vratio se.
Dijagnoza
Kredit za sliku: Redini F & Heymann D, 2015.
Prije dijagnosticiranja Ewingova sarkoma, liječnik će čovjeku uzeti punu povijest bolesti i pitati ga koje simptome ima, kad ih je primijetio i što ih čini boljima ili gorima. Također će obaviti temeljiti fizički pregled, usredotočujući se na zabrinuto područje.
Liječnik će obično preporučiti slikovnu studiju za pregled kosti ili kostiju. Ovi testovi uključuju:
- skeniranje kostiju
- CT skeniranje
- MRI
- X-zrake
Ako se čini kao da tumor može biti prisutan, liječnik će izvršiti biopsiju koja uključuje uzimanje uzorka koštanog tkiva. Poslat će ovo tkivo u laboratorij, gdje će ga specijalist zvan patolog provjeriti na prisutnost stanica karcinoma.
Liječnik može također naručiti krvne pretrage, biopsiju koštane srži i druge pretrage po potrebi. Ovi testovi mogu pomoći utvrditi je li se rak proširio na druga mjesta.
Liječenje
Liječnik će surađivati s timom stručnjaka za kancer i kirurga kako bi preporučio i primijenio određene tretmane.
Mogući tretmani sarkoma Ewing uključuju:
- Kemoterapija: Kemoterapija koristi lijekove za ubijanje množenja stanica raka. Često je prvi tretman Ewingova sarkoma. Osoba će obično primati kemoterapiju od 6 do 12 mjeseci.
- Zračenje: Terapija zračenjem uključuje ubijanje stanica raka visokoenergetskim tretmanima zračenja. Ponekad liječnici propisuju terapiju zračenjem kako bi smanjili tumor ili ga spriječili da se širi.
- Operacija: U nekim slučajevima liječnik će preporučiti kirurško uklanjanje tumora. Ako liječnik mora izvaditi puno kostiju, može preporučiti zamjenu koštanim presadkom ili umjetnom kosti.
- Matične stanice: Liječnici mogu koristiti transplantaciju matičnih stanica iz koštane srži darivatelja kako bi potaknuli zdrav rast koštanih stanica.
Liječnici mogu koristiti kombinaciju tretmana, ovisno o tome koliko se rak proširio i cjelokupnom zdravstvenom stanju osobe.
U tijeku su istraživanja novih tretmana Ewing sarkoma. Neki liječnici mogu obavijestiti svoje pacijente o kliničkim ispitivanjima koja pomažu u testiranju novih tretmana.
Komplikacije
Moguće komplikacije Ewingova sarkoma uključuju:
- pleuralni izljev, što je nakupljanje tekućine u slojevima plućnog tkiva
- problemi s disanjem
- slabost ili paraliza mišića
Ako se Ewing sarkom proširio na druga područja tijela, to može biti opasno po život. Iz tog razloga, vitalno je da liječnik što brže procijeni sve simptome.
Outlook
Prema Američkoj akademiji ortopedskih kirurga, procjenjuje se da dvije trećine ljudi kod kojih se rak nije proširio na druga područja tijela preživi najmanje 5 godina nakon dijagnoze.
Ljudi za koje je vjerojatnije da će imati pozitivne ishode uključuju one koji imaju:
- rak koji se nije proširio
- karcinom koji dobro reagira na kemoterapiju
- tumor koji se javlja na rukama ili nogama, jer je zdjelica obično teže liječiti
- tumor koji kirurg može u potpunosti ukloniti
Vjerojatnost uspješnog liječenja različita je za svakog pojedinca, pa bi ljudi trebali razgovarati s liječnikom o očekivanim izgledima svog ili djeteta.
Sažetak
Ewing sarkom je rijetka vrsta raka koja najviše pogađa mlade ljude.
Kad ga liječnici otkriju dovoljno rano, stanje obično dobro reagira na liječenje.
Svatko tko primijeti znakove ili simptome Ewingova sarkoma, poput kosti koja se pukne bez očitog razloga ili bolne kvržice ili otekline, treba razgovarati s liječnikom.
