Granulomatoza s poliangiitisom (GPA): Što trebate znati

Granulomatoza s poliangiitisom (GPA), prije poznata kao Wegenerova granulomatoza, rijedak je i po život opasan poremećaj koji ograničava protok krvi u nekoliko organa, uključujući pluća, bubrege i gornje dišne ​​putove.

To je vrsta vaskulitisa, upale i ozljede krvnih žila.

GPA zahtijeva dugotrajnu imunosupresiju. Neki pacijenti umiru zbog toksičnosti liječenja.

GPA utječe samo na 3 od svakih 100 000 ljudi u Sjedinjenim Državama.

Može se razviti u bilo kojoj dobi, ali simptomi se obično pojavljuju kad su pacijenti u četrdesetima ili pedesetima. Utječe na muškarce i žene podjednako su, a čini se da su bijelci osjetljiviji od ostalih etničkih skupina.

Osim što uzrokuje upalu krvnih žila, GPA stvara i granulome oko krvnih žila. Granulom, ili granulacija, vrsta je lokalizirane nodularne upale koja se nalazi u tkivima, vrsta upalnog tkiva.

Uzrok je nepoznat, ali GPA nije vrsta raka ili infekcije.

S ranim liječenjem i dijagnozom, simptomi GPA mogu ići u remisiju. Neliječen, može dovesti do zatajenja bubrega i smrti.

Što je?

GPA uključuje upalu krvnih žila.

GPA je dio veće skupine vaskulitnih sindroma.

Svi oni imaju autoimuni napad abnormalne vrste cirkulirajućih antitijela nazvanih antineutrofilna citoplazmatska antitijela (ANCA).

Ta antitijela napadaju male i srednje krvne žile.

Osim GPA, drugi primjeri vaskulitnih sindroma uključuju:

• Churg-Straussov sindrom
• mikroskopski poliangiitis

Prema opisu objavljenom na Konsenzusnoj konferenciji Chapel Hill 2012 (CHCC2012), GPA je:

“Nekrotizirajuća granulomatozna upala koja obično zahvaća gornji i donji dišni put i nekrotizirajući vaskulitis koji zahvaća pretežno male do srednje žile (npr. Kapilare, venule, arteriole, arterije i vene). Nekrotizirajući glomerulonefritis je čest. "

CHCC2012 također se složio da će Wegenerovu granulomatozu preimenovati u granulomatozu s poliangiitisom (GPA).

Simptomi

Znakovi i simptomi GPA mogu se razviti postupno ili iznenada.

Prvi simptom kod većine bolesnika je rinitis, curenje i začepljenje nosa, slično teškom slučaju prehlade.

Ostali znakovi i simptomi mogu uključivati:

• uporni curenje iz nosa
• kašalj koji može uključivati ​​krv
• upale uha
• bolovi u zglobovima
• gubitak apetita
• malaksalost ili opći osjećaj lošeg stanja
• krvarenja iz nosa
• otežano disanje
• upala sinusa
• čireve na koži
• oticanje zglobova
• bolovi u očima
• osjećaj pečenja u očima
• crvenilo oka
• problemi s vidom
• vrućica
• slabost, često zbog anemije
• neželjeno mršavljenje
• krv u mokraći

Može dovesti do brzo progresivnog glomerulonefritisa, sindroma bubrega koji, ako se ne liječi, brzo napreduje u akutnu bubrežnu ili bubrežnu insuficijenciju. Otprilike 75 posto ljudi s tim stanjem razvija bubrežnu bolest.

Uzroci

Stručnjaci ne znaju što uzrokuje GPA.

Čini se da se razvija kada početni događaj koji izaziva upalu izazove abnormalnu reakciju imunološkog sustava. To dovodi do upaljenih i stisnutih krvnih žila i granuloma ili upalnih tkiva tkiva.

Kada se dogodi relaps, ponekad je to posljedica infekcije.

Ostali čimbenici koji doprinose mogu biti toksini iz okoliša, genetska predispozicija ili kombinacija oboje.

Povezan je s parvovirusom i dugotrajnom prisutnošću virusa Staphylococcus aureus (S. aureus) u nosnom prolazu.

Dijagnoza

Test krvi može otkriti ANCA antitijela, koja često predstavljaju ljude s GPA.

Dijagnoza može biti teška, jer pacijent možda nema simptome u ranim fazama ili simptomi mogu biti nespecifični. Za postavljanje dijagnoze u primarnoj zdravstvenoj zaštiti mogu potrajati od 2 do 20 mjeseci.

Liječnik može sumnjati na GPA ako je pacijent dulje vrijeme imao relevantne, neobjašnjive simptome.

Liječnik će pitati o znakovima i simptomima, provesti fizički pregled i proučiti povijest bolesti pacijenta.

Krvni testovi mogu otkriti ANCA, antitijela koja su prisutna u preko 90 posto pacijenata s aktivnim GPA.

ANCA sami ne mogu potvrditi dijagnozu, ali mogu naznačiti da je stanje možda prisutno.

Krvni test također može izmjeriti brzinu sedimentacije (sed) pacijentovih eritrocita. To je brzina kojom crvene krvne stanice padaju na dno cijevi. Obično traje oko sat vremena.

Test brzine sed. Može pomoći utvrditi postoji li upala u tijelu i ako postoji, koliko je ozbiljna. Kada postoji upala, crvene krvne stanice brže padaju na dno.

Krvni test također može provjeriti anemiju, čest problem kod pacijenata s ovim stanjem. To također može pokazati rade li bubrezi ispravno.

Ostali dijagnostički testovi mogu uključivati ​​sljedeće:

• test urina kako bi se utvrdilo jesu li zahvaćeni bubrezi
• RTG grudnog koša kako bi se utvrdilo potječe li problem zbog GPA ili neke druge bolesti pluća
• biopsija

Biopsija je jedini siguran način otkrivanja GPA. Podrazumijeva uzimanje malog komadića tkiva iz zahvaćenog organa radi pregleda pod mikroskopom. Uzorci tkiva mogu se uzeti iz dišnih putova, nosnih prolaza ili pluća, a rezultati mogu isključiti ili potvrditi prisutnost granuloma i vaskulitisa.

Uzorci se mogu uzeti i s kože ili bubrega ako pacijent ima bubrežnu ili bubrežnu insuficijenciju ili kožni vaskulitis.

Liječenje

Liječenje GPA obično se dijeli u dvije faze:

• Indukcija remisije bolesti, koja uključuje rješavanje svih znakova i simptoma.
• Održavanje remisije bolesti, kako bi se spriječio ponovni povratak.

Rano dijagnosticiranje i liječenje poboljšavaju šanse pacijenta za ulazak u remisiju u roku od nekoliko mjeseci. Nekim pacijentima može biti potrebno duže.

Važno je pratiti pojedinca nakon nestanka znakova i simptoma, tijekom faze remisije, jer se bolest može ponoviti.

Kortikosteroidi, poput prednizona, mogu se propisati za početne znakove i simptome. U nekoliko slučajeva ovo je jedini lijek koji je potreban.

U većini slučajeva propisani su i drugi imunosupresivni lijekovi, poput ciklofosfamida (Cytoxan), azatioprina (Imuran) ili metotreksata (Rheumatrex). Cilj je zaustaviti imunološki sustav tijela da pretjerano reagira.

Prije nego što je postalo dostupno liječenje steroidima i ciklofosfamidom, 82 posto pacijenata s GPA umrlo je tijekom prve godine, a prosječno preživljavanje bilo je 5 mjeseci. Napredak postignut u posljednjih 50 godina znači da će 90 posto pacijenata preživjeti, a neki mogu očekivati ​​još 20 godina bez remisije.

Može se koristiti Rituximab ili Rituxan. Ovaj lijek koji je izvorno dizajniran za liječenje ne-Hodgkinovog limfoma, vrste karcinoma. Kasnije je odobren za liječenje reumatoidnog artritisa (RA). Rituksimab smanjuje broj B stanica u tijelu. B stanice su uključene u upalu. Ako standardni tretmani nisu učinkoviti, neki liječnici mogu propisati Rituximab.

Mnogi lijekovi koji se koriste za liječenje ovog stanja oslabljuju imunološki sustav pacijenta, stoga je važno pratiti pacijenta. Niži imunološki sustav manje je sposoban za borbu protiv infekcije.

Sljedeći lijekovi mogu pomoći u podržavanju imunološkog sustava tijekom liječenja:

• Trimetoprim-sulfametoksazol, kao što je Bactrim, Septra, može pružiti zaštitu od plućnih infekcija.
• Bisfosfonati, kao što je Fosamax, pomažu u prevenciji osteoporoze ili gubitka kostiju, što može nastati prilikom primjene kortikosteroida.
• Folna kiselina može spriječiti čireve i druge probleme koji se mogu pojaviti kada su razine folata niske, na primjer kao rezultat primjene metotreksata u liječenju.

Neki će pacijenti možda trebati operaciju. Ako se dogodi zatajenje bubrega, liječnik može preporučiti transplantaciju bubrega.

Komplikacije

Komplikacije obično nastaju zbog nedostatka liječenja.

Mogu sadržavati bilo što od sljedećeg:

• gluhoća zbog upale granuliranog tkiva u srednjem uhu
• ožiljci na koži, ako se na koži pojave čireve
• srčani udar, ako su zahvaćene arterije srca
• oštećenje bubrega, jer će neliječeni slučajevi GPA često dovesti do problema s bubrezima

Može se razviti glomerulonefritis, pri kojem bubrezi ne mogu pravilno filtrirati otpad i višak tekućine iz tijela. To može rezultirati nakupljanjem otpadnih tvari u krvotoku.

Kada je GPA fatalan, to je obično zbog zatajenja bubrega.