Koji su primjeri poremećaja imunodeficijencije?
Poremećaji imunodeficijencije ometaju funkcioniranje imunološkog sustava. Kao rezultat toga, tijelo je manje sposobno boriti se protiv napada, poput napada bakterija, virusa i gljivica.
Osoba s ovom vrstom poremećaja vjerojatnije će doživjeti česte infekcije koje zahvaćaju gastrointestinalni trakt, sinuse, uši i pluća, kao i druge ozbiljnije i potencijalno opasne bolesti.
Postoje značajne razlike među poremećajima imunodeficijencije. Primarni poremećaji imunodeficijencije su genetski i prenose se generacijama. Istraživači su identificirali više od 300 ovih genetskih poremećaja.
Ljudi stječu sekundarne poremećaje imunodeficijencije kao rezultat bolesti, infekcije, pothranjenosti ili tretmana poput kemoterapije ili kirurgije.
Na što utječu poremećaji imunodeficijencije?
Poremećaji imunodeficijencije utječu na imunološki sustav.
Imunološki sustav bori se protiv infekcije na dva načina: T stanice rade na izravnom uništavanju zaraznog agensa, dok B stanice proizvode antitijela kako bi ga iskorijenile.
Svaka metoda uključuje razne stanice koje su sve stvorene u koštanoj srži osobe. B stanice sazrijevaju u srži, a T stanice sazrijevaju u timusu, žlijezdi koja se nalazi iza dojne kosti.
Zrele stanice potom se sele do slezene i limfnih čvorova, gdje čekaju signal za borbu protiv infekcije.
Te se stanice također premještaju na mjesta gdje mogu otkriti i boriti se protiv zaraznih sredstava dok ulaze u tijelo. Ta područja uključuju:
- oči
- nos
- usta
- crijeva
Ostala područja imaju posebno tkivo koje sadrži ove stanice, uključujući:
- dodatak
- krajnici
- Peyerove mrlje, koje su dijelovi tankog crijeva
Svi poremećaji imunodeficijencije proizlaze iz problema s jednom ili više komponenata imunološkog sustava.
Iako su znanstvenici svojedobno smatrali da su ovi poremećaji prilično rijetki, bolji dijagnostički alati i razumijevanje sugeriraju da su oni možda rašireniji. Zaklada za imunološki nedostatak izvještava da bi čak 1 na svakih 1200–2000 ljudi mogao imati primarni poremećaj imunodeficijencije.
Uobičajeni promjenjivi imunološki nedostatak je poremećaj imunodeficijencije koji se najčešće javlja, a otprilike ga ima 1 na svakih 25 000 ljudi.
Vrste poremećaja imunodeficijencije
Dvije su glavne vrste poremećaja imunodeficijencije: primarna i sekundarna.
Unutar ovih kategorija postoje razlike. Među primarnim poremećajima imunodeficijencije postoje:
- nedostatak antitijela, koji uključuje nisku razinu pojedine vrste antitijela
- kombinirane imunodeficijencije, koje uključuju nisku razinu više od jedne vrste antitijela
- kombinirane imunodeficijencije sa sindromima, poput ekcema
- teške kombinirane imunodeficijencije, koje uključuju i urođeni i adaptivni imunitet
- fagocitni defekti, koji utječu na sposobnost određenih bijelih krvnih stanica da progutaju i unište infektivno sredstvo
- nedostaci komplementa, koji uključuju nisku razinu proteina u sustavu komplementa, koji igra važnu ulogu u borbi protiv infekcija
- stanični imunološki nedostatak ili urođeni poremećaji imunosti, koji koče sposobnost osobe da se izravno bori protiv infekcija bez antitijela
- imunska disregulacija, izraz za genetske poremećaje koji utječu na cjelokupni imunološki sustav, što uzrokuje kvarove višestrukih sustava
Sekundarni poremećaji imunodeficijencije imaju slične osnovne simptome kao i primarni poremećaji. Načini napretka ovih uvjeta ovise o okolnostima koje su dovele do njihovog razvoja.
Na primjer, osoba koja ima imunodeficijenciju jer je primala kemoterapiju imat će različite simptome i zahtijevat će drugačiji tretman od osobe s imunodeficijencijom koja je posljedica HIV-a.
Faktori rizika
Primarni poremećaji imunodeficijencije imaju izravne veze s genetikom, pa je jedan od najznačajnijih čimbenika rizika imati člana obitelji s ovom vrstom bolesti.
Zaklada za imunološki nedostatak izvještava da dijagnosticiranje bolesti imunodeficijencije obično traje 9-15 godina.
Kašnjenje između početnih simptoma i učinkovitog liječenja dovodi do trajnog oštećenja kod 37 posto ljudi s ovom vrstom bolesti.
Brža dijagnoza i liječenje mogli bi smanjiti ovu brojku, pa stručnjaci pozivaju osobe s čestim, ozbiljnim, dugotrajnim ili neobičnim infekcijama da razgovaraju s liječnikom.
Budući da poremećaji sekundarne imunodeficijencije imaju širok raspon uzroka, oni također imaju širok raspon čimbenika rizika, uključujući:
- IV uporaba droga
- nesigurne seksualne prakse
- ograničeni pristup prehrani
- loše cjelokupno fizičko stanje
- broj korištenih lijekova
Starost je također faktor rizika, jer prerano rođena djeca i starije odrasle osobe imaju veću vjerojatnost da imaju sekundarni imunološki nedostatak.
Važno je napomenuti da poremećaji imunodeficijencije također mogu biti čimbenici rizika za druge zdravstvene probleme. Na primjer, osoba s ovom vrstom poremećaja vjerojatnije će razviti autoimunu bolest ili određene karcinome.
Znakovi
Budući da postoji takva raznolikost među poremećajima imunodeficijencije, njihovi se simptomi također mogu značajno razlikovati.
Međutim, najosnovniji simptom primarnog ili sekundarnog poremećaja imunodeficijencije je sklonost ka ponovljenim infekcijama koje su ozbiljne, teške za liječenje i ne nestaju kako se očekivalo.
Ispod su druga opća pitanja koja mogu ukazivati na poremećaj imunodeficijencije:
- gubitak težine
- usporen rast, kod djece
- otečene žlijezde
- anemija
- nizak broj trombocita
- natečeni zglobovi
- česti apscesi
- konjunktivitis
- kožni osip
- alergije na hranu
- problemi s desnima
Simptomi poremećaja imunodeficijencije izravno su povezani s zahvaćenim dijelovima imunološkog sustava.
Primjerice, kada ova vrsta poremećaja utječe na B stanice koje stvaraju antitijela, česte probleme mogu biti ponavljajuće bakterijske infekcije. Ali kad poremećaj ošteti dijelove imunološkog sustava koji uključuju i B i T stanice, širok spektar organizama, uključujući gljive, bakterije i viruse, lako može izazvati infekciju.
Specifični poremećaji imunodeficijencije imaju određene asocijacije. Na primjer:
- Nedostatak antitijela povezan je s čestim infekcijama, posebno bakterijama.
- Fagocitni defekti mogu dovesti do usporenog zacjeljivanja rana i nakupina imunoloških stanica nazvanih granulomi.
- Neki oblici nedostataka komplementa mogu rezultirati infekcijama jetre, dok osobe s drugim oblicima mogu biti sklone autoimunim bolestima.
- Poremećaj imunološkog sustava može povećati rizik od razvoja autoimune bolesti.
Uzroci
Primarni poremećaji imunodeficijencije rezultat su genetskih mutacija.
U nekim slučajevima znanstvenici nisu uspjeli identificirati put kojim slijede ove mutacije. To vrijedi za uobičajeni varijabilni imunološki nedostatak, kao primjer.
Sekundarni poremećaji imunodeficijencije razvijaju se kao odgovor na iskustva, poput infekcija ili liječenja.
Neki od uzroka uključuju:
- infekcije, poput HIV-a, Epstein-Barr virusa ili citomegalovirusa
- operacija, koja uključuje uklanjanje slezene, transplantaciju matičnih stanica ili anesteziju, na primjer
- loša prehrana, vjerojatno zbog nedostatka cinka ili drugih vitamina ili minerala
- teške opekline
- kemoterapija
- steroidi
- liječenje imunosupresivima
- antiepileptički lijekovi
- pothranjenost
- Rak
- dijabetes
Prevencija i odnošenje
Za ljude s primarnim poremećajima imunodeficijencije prevencija infekcije vrlo je važna, jer imaju veći ukupni rizik. Stručnjaci potiču ove pojedince da:
- Budite oprezni u vezi s higijenom u svim pogledima, posebno s pranjem ruku.
- Usvojite zdrav životni stil, uključujući hranjivu prehranu, primjereno vježbanje i puno odmora.
- Ograničite kontakt s ljudima koji su bolesni.
- Iskoristite cjepiva i cijepljenja kada je to prikladno.
- Redovite preglede i evaluacije potražite kod pružatelja zdravstvenih usluga.
- Zaštitite mentalno i duhovno zdravlje.
Liječnici koriste lijekove za liječenje infekcija koje su posljedica smanjene funkcije imunološkog sustava i za rješavanje osnovnog poremećaja.
Na primjer, osobe s malim brojem T stanica često se liječe od oportunističkih infekcija prije nego što ih i dobiju, dok osobe s niskom razinom antitijela na imunoglobulin G mogu primati mjesečne injekcije kako bi održale razinu.
Moguće je spriječiti neke sekundarne poremećaje imunodeficijencije. Na primjer, osoba može pokušati izbjeći zarazu HIV-om koristeći kondom i ne dijeleći igle.
U drugim situacijama, poput primanja kemoterapije, poduzimanje koraka za izbjegavanje poremećaja imunodeficijencije moglo bi predstavljati veću prijetnju ukupnom zdravlju osobe.
Transplantacija koštane srži može poboljšati funkciju imunološkog sustava kod ljudi s nekim primarnim poremećajima imunodeficijencije koji su ozbiljni i utječu na ukupnu kvalitetu života. Istraživači također istražuju potencijal genske terapije.
