Što su mitohondriji?
Mitohondriji se često nazivaju moćnicima stanice. Pomažu pretvoriti energiju koju uzimamo iz hrane u energiju koju stanica može koristiti. Ali, mitohondriji imaju više od proizvodnje energije.
Prisutni u gotovo svim vrstama ljudskih stanica, mitohondriji su vitalni za naše preživljavanje. Oni generiraju većinu našeg adenozin trifosfata (ATP), energetske valute stanice.
Mitohondriji su također uključeni u druge zadatke, poput signaliziranja između stanica i stanične smrti, inače poznate kao apoptoza.
U ovom ćemo članku pogledati kako mitohondriji djeluju, kako izgledaju i objasniti što se događa kad prestanu ispravno raditi svoj posao.
Građa mitohondrija
Mitohondriji su mali, često između 0,75 i 3 mikrometra i nisu vidljivi pod mikroskopom ako nisu zamrljani.
Za razliku od ostalih organela (minijaturni organi unutar stanice), oni imaju dvije membrane, vanjsku i unutarnju. Svaka membrana ima različite funkcije.
Mitohondriji su podijeljeni u različite odjeljke ili regije, od kojih svaka ima različite uloge.
Neke od glavnih regija uključuju:
Vanjska membrana: Male molekule mogu slobodno prolaziti kroz vanjsku membranu. Ovaj vanjski dio uključuje proteine koji se nazivaju porini i koji tvore kanale koji omogućuju proteinima da prijeđu. Vanjska membrana također je domaćin brojnim enzimima s najrazličitijim funkcijama.
Intermembranski prostor: Ovo je područje između unutarnje i vanjske membrane.
Unutarnja membrana: Ova membrana sadrži proteine koji imaju nekoliko uloga. Budući da u unutarnjoj membrani nema porina, on je nepropusan za većinu molekula. Molekule mogu prijeći unutarnju membranu samo u posebnim membranskim transporterima. Unutarnja membrana je mjesto gdje se stvara većina ATP-a.
Cristae: To su nabori unutarnje opne. Povećavaju površinu membrane, čime se povećava prostor na raspolaganju za kemijske reakcije.
Matrica: Ovo je prostor unutar unutarnje membrane. Sadrži stotine enzima, važno je u proizvodnji ATP-a. Ovdje je smještena mitohondrijska DNA (vidi dolje).
Različite vrste stanica imaju različit broj mitohondrija. Na primjer, zrele crvene krvne stanice uopće nemaju, dok stanice jetre mogu imati više od 2000. Stanice s velikom potražnjom za energijom imaju tendenciju da imaju veći broj mitohondrija. Otprilike 40 posto citoplazme u stanicama srčanog mišića zauzimaju mitohondriji.
Iako su mitohondriji često nacrtani kao organele ovalnog oblika, oni se neprestano dijele (fisija) i povezuju (fuzija). Dakle, u stvarnosti su ove organele povezane zajedno u mreže koje se stalno mijenjaju.
Također, u spermatozoidima su mitohondriji spirale u središnjem dijelu i pružaju energiju za kretanje repa.
Mitohondrijska DNA
Iako se većina naše DNK drži u jezgri svake stanice, mitohondriji imaju svoj vlastiti skup DNA. Zanimljivo je da je mitohondrijska DNA (mtDNA) sličnija bakterijskoj DNA.
MtDNA sadrži upute za brojne proteine i ostalu staničnu potpornu opremu u 37 gena.
Ljudski genom pohranjen u jezgrama naših stanica sadrži oko 3,3 milijarde parova baza, dok se mtDNA sastoji od manje od 17 000.
Tijekom reprodukcije polovica djetetove DNK dolazi od oca, a polovica od majke. Međutim, dijete uvijek prima svoju mtDNA od svoje majke. Zbog toga se mtDNA pokazala vrlo korisnom za traženje genetskih linija.
Na primjer, analize mtDNA zaključile su da su ljudi možda podrijetlom iz Afrike relativno nedavno, prije oko 200 000 godina, potjecali od zajedničkog pretka, poznatog kao mitohondrijska Eva.
Što rade mitohondriji?
Iako je najpoznatija uloga mitohondrija proizvodnja energije, oni obavljaju i druge važne zadatke.
Zapravo, samo oko 3 posto gena potrebnih za stvaranje mitohondriona ulazi u njegovu opremu za proizvodnju energije. Velika većina uključena je u druge poslove koji su specifični za tip stanice gdje se nalaze.
U nastavku pokrivamo nekoliko uloga mitohondrija:
Proizvodnja energije
ATP, složena organska kemikalija koja se nalazi u svim oblicima života, često se naziva molekularnom jedinicom valute jer pokreće metaboličke procese. Većina ATP-a proizvodi se u mitohondrijima kroz niz reakcija, poznatih kao ciklus limunske kiseline ili Krebsov ciklus.
Proizvodnja energije uglavnom se odvija na naborima ili kristama unutarnje membrane.
Mitohondriji kemijsku energiju iz hrane koju jedemo pretvaraju u energetski oblik koji stanica može koristiti. Taj se proces naziva oksidacijskom fosforilacijom.
Krebsov ciklus stvara kemikaliju nazvanu NADH. NADH koriste enzimi ugrađeni u kristale za proizvodnju ATP. U molekulama ATP-a energija se pohranjuje u obliku kemijskih veza. Kad se te kemijske veze prekinu, energija se može iskoristiti.
Stanična smrt
Stanična smrt, koja se naziva i apoptoza, bitan je dio života. Kako stanice postaju stare ili slomljene, one se uklanjaju i uništavaju. Mitohondriji pomažu u odluci koje su stanice uništene.
Mitohondriji oslobađaju citokrom C, koji aktivira kaspazu, jedan od glavnih enzima koji sudjeluju u uništavanju stanica tijekom apoptoze.
Budući da određene bolesti, poput raka, uključuju slom normalne apoptoze, smatra se da mitohondriji igraju ulogu u bolesti.
Pohranjivanje kalcija
Kalcij je od vitalne važnosti za brojne stanične procese. Na primjer, puštanje kalcija natrag u stanicu može inicirati oslobađanje neurotransmitera iz živčane stanice ili hormona iz endokrinih stanica. Kalcij je, između ostalog, također potreban za rad mišića, oplodnju i zgrušavanje krvi.
Budući da je kalcij toliko važan, stanica ga čvrsto regulira. Mitohondriji u tome igraju ulogu brzo upijajući kalcijeve ione i držeći ih dok nisu potrebni.
Ostale uloge kalcija u stanici uključuju regulaciju staničnog metabolizma, sintezu steroida i signalizaciju hormona.
Proizvodnja topline
Kad nam je hladno, naježimo se da se ugrijemo. No, tijelo također može stvarati toplinu i na druge načine, od kojih je jedan tkivom koje se naziva smeđa masnoća.
Tijekom procesa koji se naziva curenje protona, mitohondriji mogu generirati toplinu. To je poznato kao termogeneza koja ne drhti. Smeđa masnoća ima najvišu razinu kod beba, kada smo osjetljiviji na hladnoću, a polako se smanjuje kako starimo.
Mitohondrijska bolest
DNA unutar mitohondrija osjetljivija je na oštećenja od ostatka genoma.
To je zato što se tijekom sinteze ATP stvaraju slobodni radikali koji mogu uzrokovati oštećenje DNA.
Također, mitohondriji nedostaju isti zaštitni mehanizmi koji se nalaze u jezgri stanice.
Međutim, većina mitohondrijskih bolesti posljedica je mutacija nuklearne DNA koje utječu na proizvode koji završavaju u mitohondrijima. Te mutacije mogu biti nasljedne ili spontane.
Kad mitohondriji prestanu funkcionirati, stanica u kojoj se nalaze izgladnila je energiju. Dakle, ovisno o vrsti stanice, simptomi se mogu jako razlikovati. Općenito, stanice koje trebaju najveću količinu energije, poput stanica srčanog mišića i živaca, najviše su pogođene neispravnim mitohondrijima.
Sljedeći odlomak potječe iz Ujedinjene zaklade za mitohondrijske bolesti:
„Budući da mitohondriji obavljaju toliko različitih funkcija u različitim tkivima, postoje doslovno stotine različitih mitohondrijskih bolesti. […] Zbog složene interakcije između stotina gena i stanica koje moraju surađivati kako bi naše metaboličke mašine radile bez zastoja, obilježje je mitohondrijskih bolesti da identične mutacije mtDNA možda neće proizvesti identične bolesti. "
Bolesti koje generiraju različite simptome, ali su posljedica iste mutacije, nazivaju se genokopijama.
Suprotno tome, bolesti koje imaju iste simptome, ali su uzrokovane mutacijama različitih gena, nazivaju se fenokopijama. Primjer fenokopije je Leigh-ov sindrom, koji može biti uzrokovan nekoliko različitih mutacija.
Iako se simptomi mitohondrijske bolesti jako razlikuju, oni mogu uključivati:
- gubitak mišićne koordinacije i slabost
- problemi s vidom ili sluhom
- poteškoće u učenju
- bolesti srca, jetre ili bubrega
- gastrointestinalni problemi
- neurološki problemi, uključujući demenciju
Ostala stanja za koja se smatra da uključuju određenu razinu mitohondrijske disfunkcije uključuju:
- Parkinsonova bolest
- Alzheimerova bolest
- bipolarni poremećaj
- shizofrenija
- sindrom kroničnog umora
- Huntingtonova bolest
- dijabetes
- autizam
Mitohondriji i starenje
Tijekom posljednjih godina istraživači su istraživali vezu između disfunkcije mitohondrija i starenja. Postoji niz teorija oko starenja, a mitohondrijska teorija slobodnih radikala o starenju postala je popularna tijekom posljednjeg desetak godina.
Teorija kaže da se reaktivne vrste kisika (ROS) proizvode u mitohondrijima, kao nusprodukt proizvodnje energije. Te visoko nabijene čestice oštećuju DNA, masti i proteine.
Zbog oštećenja uzrokovanih ROS-om oštećeni su funkcionalni dijelovi mitohondrija. Kada mitohondriji više ne mogu funkcionirati tako dobro, stvara se više ROS-a, što dodatno pogoršava štetu.
Iako su pronađene korelacije između aktivnosti mitohondrija i starenja, nisu svi znanstvenici došli do istih zaključaka. Njihova točna uloga u procesu starenja još je uvijek nepoznata.
U suštini
Mitohondrije su, vrlo vjerojatno, najpoznatija organela. I premda ih se u narodu naziva moćnikom stanice, oni provode širok spektar radnji o kojima se mnogo manje zna. Od skladištenja kalcija do stvaranja topline, mitohondriji su izuzetno važni za svakodnevne funkcije naših stanica.
