Što je leukemija dlakavih stanica i kako se liječi?

Leukemija dlakavih stanica vrsta je hematološkog karcinoma. Ova vrsta raka započinje u tkivima koja tvore krv, poput koštane srži, ili u stanicama imunološkog sustava.

Leukemija dlakavih stanica čini otprilike 2 posto svih leukemija, češća je u muškaraca nego u žena, a češća je i u starijih ljudi. Godišnje se u Sjedinjenim Državama zabilježi oko 1000 novih slučajeva.

Rijedak je oblik leukemije, u kojem koštana srž stvara prekomjernu količinu vrste bijelih krvnih stanica nazvanih B stanice. Te se abnormalne B stanice ne razvijaju u zdrave stanice, već postaju štetne stanice poznate kao stanice leukemije.

Stanice leukemije mogu se nakupiti u krvi ili koštanoj srži, uzimajući prostor zdravim stanicama. To može oslabiti imunološki sustav tijela i učiniti ga sklonijim infekcijama, anemiji i krvarenju.

Naziv "dlakavi" dolazi od načina na koji stanice leukemije izgledaju pod mikroskopom - nalikuju na kosu.

Simptomi

Stariji muškarci mogu imati povećani rizik od razvoja leukemije dlakavih stanica.

Leukemija dlakavih stanica polako napreduje, ako uopće. Osoba može imati malo ili nimalo simptoma u ranim fazama bolesti.

Kada se pojave simptomi, mogu uključivati ​​jedno ili nekoliko sljedećih:

• česte infekcije
• vrućica
• otežano disanje
• umor ili slabost
• bolovi u kostima, posebno ispod rebara
• lagane modrice
• lako krvarenje
• povećana jetra ili slezena
• pretjerano znojenje, osobito noću
• kvržice na vratu, pazuhu, trbuhu ili preponama bez boli
• gubitak kilograma bez poznatog razloga

Uzroci

Uzroci leukemije dlakavih stanica nisu u potpunosti poznati.

Liječnici misle da je mutacija poznata kao V600E u određenom genu odgovorna za većinu slučajeva leukemije dlakavih stanica. Ovaj gen je BRAF gen.

Muškarci i stariji ljudi mogu imati povećani rizik od razvoja ove bolesti.

Dijagnoza

Dijapozitiv koji prikazuje leukemiju dlakavih stanica.
Zasluga za sliku: Nacionalni institut za rak, ID: 2159, 1985

Liječnik može postaviti dijagnozu leukemije dlakavih stanica na temelju fizikalnih pregleda, medicinskih pitanja i testova koji promatraju stanice krvi i koštane srži te osobe.

Fizički ispit

Opći pregled tijela radi provjere cjelokupnog tjelesnog zdravlja osobe na neobične znakove ili simptome.

Ispit može uključivati ​​traženje kvržica ili oteklina koje bi mogle biti povećani limfni čvorovi ili signalizirati povećanu slezenu ili jetru.

Povijest bolesti

Prikupljanje podataka o zdravstvenim navikama osobe, prošlim bolestima i liječenju.

Kompletna krvna slika (CBC)

Uzorak krvi se uzima i ispituje kako bi se izmjerilo niz stvari:

• količine crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita
• količina hemoglobina koja se veže za crvene krvne stanice
• hematokrit, što je udio uzorka koji se sastoji od crvenih krvnih stanica

Testovi kemije krvi

Analiza uzorka krvi za mjerenje razina određenih tvari koje organi i tkiva oslobađaju u krvotok. Neobično velika ili mala količina tih tvari može biti znak bolesti.

Razmazivanje periferne krvi

Provjeravanje uzorka krvi osobe pod mikroskopom radi traženja promjena u obliku krvnih stanica i izgleda "dlakavog" izgleda. Liječnici također provjeravaju količinu i vrstu bijelih krvnih stanica kao i broj trombocita.

Aspiracija ili biopsija koštane srži

Skupljanje malog uzorka koštane srži, krvi ili kosti osobe umetanjem šuplje igle u kost u području kuka ili dojke. Zatim se ovaj uzorak ispituje pod mikroskopom kako bi se pronašle "dlakave" stanice leukemije i kako bi se pratile zdrave krvne stanice.

Citogenetska analiza

Analiza tkivnih stanica pod mikroskopom u potrazi za genetskim abnormalnostima.

Imunofenotipizacija

Analiza biljega na površini stanica krvi ili koštane srži. Liječnici će ih usporediti sa zdravim stanicama imunološkog sustava kako bi utvrdili koji su tip stanica.

Protočna citometrija

Ispituje uzorak krvi kako bi se procijenio broj stanica i postotak živih stanica koje sadrži. Uzorak može otkriti i druge karakteristike stanica, uključujući veličinu, oblik i prisutnost tumorskih biljega na staničnoj površini.

Za ovaj test stanice se boje fluorescentnom bojom i suspendiraju u tekućini. Prolazeći svjetlosni snop kroz stanice, liječnik može prepoznati njihove karakteristike načinom na koji stanice rasipaju svjetlost.

Skeniranje pomoću računalne tomografije (CT)

Test koji se sastoji od izrade nekoliko rendgenskih slika iz različitih kutova određenih područja tijela. Boja se ponekad može progutati ili uliti u vene osobe kako bi liječnik mogao jasnije vidjeti organe i tkiva.

Može se napraviti CT prsa, trbuha ili zdjelice kako bi se utvrdili natečeni limfni čvorovi ili otečena slezena.

Test mutacije gena

Laboratorijski test kojim se ispituje uzorak krvi ili koštane srži radi traženja mutacija u BRAF genu. Ovaj je gen mutiran u oko 80–90 posto ljudi s leukemijom dlakavih stanica.

Liječenje

Leukemija dlakavih stanica polako napreduje, tako da neki ljudi opstaju dugi niz godina bez liječenja.

Kada je liječenje neophodno, mogućnosti liječenja mogu ovisiti o nekoliko čimbenika, kao što su:

• koliko se leukemija razvila
• udio stanica leukemije u zdravim krvnim stanicama u krvi i koštanoj srži
• prisutnost natečene slezene
• prisutnost znakova ili simptoma leukemije, poput infekcija
• povratak leukemije nakon prethodnog liječenja
• dob osobe, stupanj kondicije i opće zdravstveno stanje

Različite vrste liječenja dostupne su osobama s leukemijom dlakavih stanica. To uključuje standardne tretmane koji se koriste u kliničkoj praksi i tretmane koji se proučavaju u kliničkim ispitivanjima.

Evo pet različitih vrsta standardnih tretmana koji se trenutno koriste:

1. Budno čekanje

Pažljivo praćenje stanja osobe kako bi se pazilo na nove znakove ili simptome prije nego što se odluči da je potrebno započeti liječenje.

2. Kirurgija

Kirurški postupak, poznat kao splenektomija, za uklanjanje slezene.

Pojavom novih učinkovitih mogućnosti liječenja, ovaj se postupak danas rijetko koristi. Može se koristiti za liječenje trudnica kako bi se odgodilo korištenje drugih tretmana, poput kemoterapije.

3. Kemoterapija

Vrsta terapije koja zaustavlja napredovanje raka ubijanjem stanica raka ili zaustavljanjem njihovog dijeljenja.

Ovisno o vrsti i stadiju raka, kemoterapija se može davati oralno ili injektirati.

Kemoterapijski lijekovi kladribin i pentostatin standardni su prvi postupci liječenja leukemije dlakavih stanica. Bendamustin je još jedan kemoterapijski lijek koji se može koristiti kod osoba kojima se pogorša nakon početnog liječenja.

4. Biološka terapija

Također poznata kao imunoterapija, biološka terapija je vrsta liječenja koja koristi vlastiti imunološki sustav tijela u borbi protiv raka.

Alfa-interferon je jedna vrsta biološkog sredstva koje se koristi za liječenje leukemije dlakavih stanica.

5. Ciljana terapija

Oblik liječenja koji prepoznaje i napada stanice raka bez oštećenja zdravih stanica.

Ciljana terapija uključuje upotrebu monoklonskih antitijela, molekula proizvedenih u laboratoriju koji identificiraju i vežu se za tvari na stanicama raka ili tvari koje pomažu stanicama raka da rastu. To sprječava rast ili širenje raka.

U leukemiji dlakavih stanica, rituksimab je često korišteno monoklonsko antitijelo. Ispituju se i drugi, poput obinutuzumaba i ofatumumaba.

Ostale ciljane terapije koje liječnici koriste za osobe s mutacijama u BRAF genu su ibrutinib i vemurafenib.

Prirodne mogućnosti liječenja koje bi mogle pomoći

Akupunktura može pomoći u ublažavanju mučnine koju uzrokuje kemoterapija.

Prirodne mogućnosti liječenja ne mogu izliječiti leukemiju dlakavih stanica. Međutim, neki mogu pomoći ljudima da se nose sa svojom bolešću ili sa nuspojavama liječenja.

Prirodni tretmani koji mogu pomoći uključuju:

• Akupunktura: postupak kojim se fine igle ubacuju u određene tjelesne točke radi ublažavanja mučnine i povraćanja uzrokovanih kemoterapijom.
• Masaža: terapijska manipulacija i primjena pritiska na tjelesna tkiva i mišiće radi smanjenja tjeskobe i umora.
• Terapije uma i tijela: vođene tehnike meditacije i opuštanja koje pomažu u opuštanju i ublažavanju boli.
• Aromaterapija: upotreba mirisnih ulja za davanje osjećaja blagostanja i ublažavanje stresa. Te se tvari mogu izravno umasirati u kožu, dodati vodi za kupanje ili zagrijati kako bi pustile svoj miris.

Outlook

Liječenje leukemije dlakavih stanica ima visoku stopu uspjeha, a većina ljudi ima očekivano trajanje života slična zdravim ljudima iste dobi. Međutim, osobe mlađe od 40 godina mogu imati niži životni vijek u usporedbi s ljudima iste dobi.

Leukemija dlakavih stanica smatra se kroničnim rakom, jer nikada u potpunosti ne nestaje. Međutim, većina ljudi s bolešću obično doživi dulje razdoblje s malo ili nimalo simptoma nakon početnog liječenja.

Jednom kad je osoba u remisiji, i dalje će joj trebati daljnji posjeti liječniku radi praćenja krvne slike i zdravstvenog stanja. Ako se osoba pogorša ili vidi da joj se bolest vrati, može se povući i ući u drugu remisiju.

Šanse za oporavak od leukemije dlakavih stanica ovise o tome reagira li bolest na liječenje i o tome ne napreduje li ili napreduje li tako sporo da ne zahtijeva liječenje.