Što je lupus?

Lupus je dugotrajna autoimuna bolest u kojoj imunološki sustav tijela postaje hiperaktivan i napada normalno, zdravo tkivo. Simptomi uključuju upalu, oticanje i oštećenje zglobova, kože, bubrega, krvi, srca i pluća.

Zbog svoje složene prirode, ljudi lupus ponekad nazivaju "bolešću 1.000 lica".

U Sjedinjenim Državama ljudi godišnje prijave oko 16 000 novih slučajeva lupusa, a do 1,5 milijuna ljudi možda živi s tim stanjem, prema američkoj zakladi Lupus.

Zaklada kaže da lupus posebno pogađa žene, a najvjerojatnije se pojavljuje u dobi između 15 i 44 godine.

Lupus je pozornost javnosti stekao 2015. godine nakon što je pjevačica Selena Gomez objavila da je u kasnim tinejdžerskim godinama dobila dijagnozu i podvrgnuta liječenju zbog tog stanja.

Lupus nije zarazna bolest. Osoba to ne može prenijeti seksualno ili na bilo koji drugi način drugoj osobi.

Međutim, u rijetkim slučajevima žene s lupusom mogu roditi djecu koja razviju oblik lupusa. To se naziva novorođeni lupus.

Vrste

Postoje različite vrste lupusa. Ovaj će se članak uglavnom usredotočiti na sistemski eritematozni lupus (SLE), ali druge vrste uključuju diskoidni, lijekom inducirani i neonatalni lupus.

Sistemski eritemski lupus

Malarni osip ključni je simptom lupusa. Kredit za sliku: Doktorinternet, 2013.

SLE je najpoznatija vrsta lupusa. To je sistemsko stanje. To znači da ima utjecaj na cijelo tijelo. Simptomi mogu biti od blagih do teških.

Teži je od ostalih vrsta lupusa, poput diskoidnog lupusa, jer može utjecati na bilo koji od tjelesnih organa ili organskih sustava. Može izazvati upalu na koži, zglobovima, plućima, bubrezima, krvi, srcu ili njihovu kombinaciju.

Ovo stanje obično prolazi kroz cikluse. U vrijeme remisije, osoba neće imati simptoma. Tijekom izbijanja bolesti bolest je aktivna i pojavljuju se simptomi.

Diskoidni eritematozni lupus

U diskoidnom eritemskom lupusu (DLE) - ili kožnom lupusu - simptomi utječu samo na kožu. Osip se pojavljuje na licu, vratu i vlasištu.

Podignuta područja mogu postati gusta i ljuskava, što može rezultirati ožiljcima. Osip može trajati od nekoliko dana do nekoliko godina i može se ponoviti.

DLE ne utječe na unutarnje organe, ali oko 10 posto ljudi s DLE-om nastavit će razvijati SLE, prema Lupus Foundation of America. Međutim, nije jasno jesu li te osobe već imale SLE i samo su pokazale kliničke znakove na koži ili postoji li napredovanje DLE-a ili SLE-a.

Subakutni eritematozni lupus kože

Subakutni kožni lupus eritematozus odnosi se na lezije kože koje se pojavljuju na dijelovima tijela koji su izloženi suncu. Lezije ne uzrokuju ožiljke.

Lupus izazvan lijekovima

U oko 10 posto ljudi s SLE-om simptomi se javljaju zbog reakcije na određene lijekove na recept. Prema Genetics Home Reference, nekih 80 lijekova može uzrokovati stanje.

Tu spadaju neki od lijekova koje ljudi koriste za liječenje napadaja i povišenog krvnog tlaka. Oni također uključuju neke lijekove za štitnjaču, antibiotike, antimikotike i oralne kontracepcijske tablete.

Lijekovi koji su obično povezani s ovim oblikom lupusa su:

• Hidralazin, lijek za hipertenziju
• Prokainamid, lijek za aritmiju srca
• Isoniazid, antibiotik koji se koristi za liječenje tuberkuloze (TB)

Lupus izazvan lijekovima obično nestaje nakon što osoba prestane uzimati lijekove.

Lupus novorođenčeta

Većina beba rođenih majkama sa SLE su zdrave. Međutim, oko 1 posto žena s autoantitijelima koja se odnose na lupus dobit će dijete s novorođenčetom lupusom.

Žena može imati SLE, Sjögrenov sindrom ili uopće nema simptome bolesti.

Sjögrenov sindrom je još jedno autoimuno stanje koje se često javlja kod lupusa. Ključni simptomi uključuju suhoću očiju i suha usta.

Pri rođenju, djeca s novorođenčetom lupusom mogu imati osip na koži, probleme s jetrom i nisku krvnu sliku. Oko 10 posto njih imat će anemiju.

Lezije obično nestaju nakon nekoliko tjedana. Međutim, neka dojenčad imaju urođenu srčanu blokadu, u kojoj srce ne može regulirati normalno i ritmično pumpanje. Dojenčetu će možda trebati pacemaker. To može biti opasno po život.

Važno je da žene s SLE ili drugim povezanim autoimunim poremećajima budu pod liječničkom skrbi tijekom trudnoće.

Uzroci

Lupus je autoimuno stanje, ali točan uzrok nije jasan.

Što pođe po zlu?

Imunološki sustav štiti tijelo i bori se protiv antigena, poput virusa, bakterija i klica.

To čini tako što proizvodi proteine ​​koji se nazivaju antitijela. Bijela krvna zrnca ili B limfociti proizvode ta antitijela.

Kada osoba ima autoimuno stanje, poput lupusa, imunološki sustav ne može razlikovati neželjene tvari ili antigene od zdravog tkiva.

Kao rezultat, imunološki sustav usmjerava antitijela i na zdravo tkivo i na antigene. To uzrokuje oticanje, bol i oštećenje tkiva.

Najčešća vrsta autoantitijela koja se razvija kod osoba s lupusom je antinuklearno antitijelo (ANA). ANA reagira s dijelovima jezgre stanice, zapovjednim središtem stanice.

Ta autoantitijela cirkuliraju u krvi, ali neke tjelesne stanice imaju zidove dovoljno propusne da propuste neka autoantitijela.

Tada autoantitijela mogu napadati DNA u jezgri tih stanica. Zbog toga lupus utječe na neke organe, a ne na druge.

Zašto imunološki sustav ide po zlu?

Nekoliko genetskih čimbenika vjerojatno utječe na razvoj SLE.

Neki geni u tijelu pomažu imunološkom sustavu da funkcionira. Kod osoba sa SLE, promjene u tim genima mogu zaustaviti imunološki sustav u ispravnom radu.

Jedna od mogućih teorija odnosi se na staničnu smrt, prirodni proces koji se događa dok tijelo obnavlja stanice, prema Genetics Home Reference.

Neki znanstvenici vjeruju da se tijelo zbog genetskih čimbenika ne rješava stanica koje su umrle.

Te mrtve stanice koje ostaju mogu ispuštati tvari koje uzrokuju kvar imunološkog sustava.

Čimbenici rizika: Hormoni, geni i okoliš

Lupus se može razviti kao odgovor na brojne čimbenike. To mogu biti hormonalne, genetske, okolišne ili njihove kombinacije.

1) Hormoni

Hormoni su kemijske tvari koje tijelo proizvodi. Oni kontroliraju i reguliraju aktivnost određenih stanica ili organa.

Hormonska aktivnost mogla bi objasniti sljedeće čimbenike rizika:

Spol: Američki nacionalni zavodi za zdravlje primjećuju da žene devet puta imaju veću vjerojatnost da imaju lupus od muškaraca.

Dob: Simptomi i dijagnoza često se javljaju u dobi između 15 i 45 godina, tijekom reproduktivnih godina. Međutim, 20 posto slučajeva pojavljuje se nakon 50. godine, prema Genetics Home Reference.

Kako 9 od 10 pojava lupusa pogađa žene, istraživači su proučavali moguću vezu između estrogena i lupusa. I muškarci i žene proizvode estrogen, ali žene proizvode više.

U pregledu objavljenom 2016. znanstvenici su primijetili da estrogen može utjecati na imunološku aktivnost i inducirati lupus antitijela kod miševa koji su osjetljivi na lupus.

To može objasniti zašto autoimune bolesti vjerojatnije pogađaju žene nego muškarce.

2010. istraživači koji su u časopisu objavili studiju o bakljama koje su prijavili sami Reumatologija otkrili su da žene s lupusom prijavljuju jače bolove i umor tijekom menstruacije. To sugerira da su trenutačno vjerojatnije bljeskovi.

Nema dovoljno dokaza koji potvrđuju da estrogen uzrokuje lupus. Ako postoji veza, liječenje temeljeno na estrogenu moglo bi regulirati težinu lupusa. Međutim, potrebno je više istraživanja prije nego što ga liječnici mogu ponuditi kao liječenje.

2) Genetski čimbenici

Istraživači nisu dokazali da bilo koji specifični genetski faktor uzrokuje lupus, iako je češći u nekim obiteljima.

Genetski čimbenici mogu biti razlog zašto su sljedeći čimbenici rizika za lupus:

Rasa: Ljudi bilo kojeg porijekla mogu razviti lupus, ali to je dva do tri puta češće kod ljudi boje boje u usporedbi s bijelom populacijom. Također je češća kod hispanoameričkih, azijskih i indijanskih žena.

Obiteljska povijest: Osoba koja ima rođaka prvog ili drugog stupnja s lupusom imat će veći rizik da ga razvije.

Znanstvenici su identificirali određene gene koji mogu pridonijeti razvoju lupusa, ali nema dovoljno dokaza koji dokazuju da oni uzrokuju bolest.

U studijama jednojajčanih blizanaca, jedan blizanac može razviti lupus, dok drugi ne, čak i ako odrastu zajedno i imaju istu izloženost okoliša.

Ako jedan član blizanačkog para ima lupus, drugi ima 25-postotnu šansu za razvoj bolesti, prema studiji objavljenoj u Seminari iz artritisa i reumatizma u 2017. Vjerojatnije je da će oboje imati jednojajčane blizance.

Lupus se može dogoditi kod ljudi koji nemaju obiteljsku povijest bolesti, ali u obitelji mogu biti i druge autoimune bolesti. Primjeri uključuju tireoiditis, hemolitičku anemiju i idiopatsku trombocitopeniju purpura.

Neki su predložili da promjene na x-kromosomima mogu utjecati na rizik.

3) Okoliš

Sredstva iz okoliša - poput kemikalija ili virusa - mogu pridonijeti pokretanju lupusa kod ljudi koji su već genetski osjetljivi.

Mogući pokretači okoliša uključuju:

Pušenje: Porast broja slučajeva posljednjih desetljeća možda je posljedica veće izloženosti duhanu.

Izlaganje sunčevoj svjetlosti: Neki sugeriraju da bi to moglo biti okidač.

Lijekovi: oko 10 posto slučajeva može biti povezano s drogom, prema Genetics Home Reference

Virusne infekcije: mogu izazvati simptome kod ljudi koji su skloni SLE-u.

Lupus nije zarazan i osoba ga ne može prenijeti spolnim putem.

Crijevna mikrobiota

Nedavno su znanstvenici promatrali mikrobiotu crijeva kao mogući čimbenik u razvoju lupusa.

Znanstvenici koji su objavili istraživanje u Primijenjena i mikrobiologija okoliša u 2018. primijetio je da specifične promjene u mikrobioti crijeva imaju i ljudi i miševi s lupusom.

Pozivaju na dodatna istraživanja ovog područja.

Jesu li djeca u opasnosti?

Lupus je rijedak u djece mlađe od 15 godina, osim ako ga nema njihova rođena majka. U tom slučaju dijete može imati problema sa srcem, jetrom ili kožom povezanim s lupusom.

Dojenčad s neonatalnim lupusom mogu imati veće šanse za razvijanje druge autoimune bolesti kasnije u životu.

Simptomi

Simptomi lupusa javljaju se u vrijeme izbijanja. Između izljeva, ljudi obično dožive vrijeme remisije, kada ima malo ili nimalo simptoma.

Lupus ima širok spektar simptoma, uključujući:

• umor
• gubitak apetita i gubitak kilograma
• bol ili oteklina u zglobovima i mišićima
• oticanje u nogama ili oko očiju
• otečene žlijezde ili limfni čvorovi
• kožni osipi, uslijed krvarenja ispod kože
• čir na ustima
• osjetljivost na sunce
• vrućica
• glavobolje
• bolovi u prsima nakon dubokog disanja
• neobičan gubitak kose
• blijedi ili ljubičasti prsti ili nožni prsti od hladnoće ili stresa (Raynaudov fenomen)
• artritis

Lupus utječe na ljude na različite načine. Simptomi se mogu pojaviti u mnogim dijelovima tijela.

Učinak na druge tjelesne sustave

Lupus također može utjecati na sljedeće sustave:

Bubrezi: Upala bubrega (nefritis) može otežati tijelu učinkovito uklanjanje otpadnih tvari i drugih toksina. Otprilike 1 od 3 osobe s lupusom imat će problema s bubrezima.

Pluća: Neki ljudi razvijaju pleuritis, upalu sluznice prsnog koša koja uzrokuje bolove u prsima, posebno kod disanja. Može se razviti upala pluća.

Središnji živčani sustav: Lupus ponekad može utjecati na mozak ili središnji živčani sustav. Simptomi uključuju glavobolju, vrtoglavicu, depresiju, poremećaje pamćenja, probleme s vidom, napadaje, moždani udar ili promjene u ponašanju.

Krvne žile: Može se javiti vaskulitis ili upala krvnih žila. To može utjecati na cirkulaciju.

Krv: lupus može uzrokovati anemiju, leukopeniju (smanjeni broj bijelih krvnih stanica) ili trombocitopeniju (smanjenje broja trombocita u krvi koji pomažu u zgrušavanju).

Srce: Ako upala utječe na srce, može rezultirati miokarditisom i endokarditisom. Također može utjecati na membranu koja okružuje srce, uzrokujući perikarditis. Mogu nastati bolovi u prsima ili drugi simptomi. Endokarditis može oštetiti srčane zaliske, uzrokujući zadebljanje i razvoj površine ventila. To može rezultirati izraslinama koje mogu dovesti do šumova srca.

Ostale komplikacije

Imati lupus povećava rizik od niza zdravstvenih problema .:

Infekcija: Infekcija postaje vjerojatnija jer i lupus i njegovi tretmani slabe imunološki sustav. Uobičajene infekcije uključuju infekcije mokraćnog sustava, respiratorne infekcije, kvasne infekcije, salmonelu, herpes i herpes zoster.

Odumiranje koštanog tkiva: To se događa kada postoji slaba opskrba kostiju krvlju. U kosti se mogu razviti sitni prelomi. Na kraju, kost se može srušiti. Najčešće zahvaća zglob kuka.

Komplikacije u trudnoći: Žene s lupusom imaju veći rizik od gubitka trudnoće, prijevremenog porođaja i preeklampsije, stanja koje uključuje povišeni krvni tlak. Kako bi smanjili rizik od ovih komplikacija, liječnici često preporučuju odgađanje trudnoće dok lupus ne bude pod kontrolom najmanje 6 mjeseci.

Video

Sljedeći video objašnjava kako lupus uzrokuje simptome.

Klasifikacija: 11 simptoma

Američki koledž za reumatologiju koristi se standardnom klasifikacijskom shemom za potvrđivanje dijagnoze.

Ako osoba ispunjava 4 od 11 kriterija, liječnik će uzeti u obzir da možda ima lupus.

11 kriterija su:

1. Malarni osip: Osip u obliku leptira pojavljuje se preko obraza i nosa.
2. Diskoidni osip: Razvijaju se podignute crvene mrlje.
3. Fotosenzibilnost: Osip na koži pojavljuje se nakon izlaganja sunčevoj svjetlosti.
4. Čir na usnoj šupljini ili nosu: Obično su bezbolni.
5. Neerozivni artritis: Ovo ne uništava kosti oko zglobova, ali postoji osjetljivost, oteklina ili izljev u 2 ili više perifernih zglobova.
6. Perikarditis ili pleuritis: upala utječe na sluznicu oko srca (perikarditis) ili pluća (pleuritis).
7. Poremećaj bubrega: testovi pokazuju visoku razinu bjelančevina ili staničnih gipsa u mokraći ako osoba ima problema s bubrezima.
8. Neurološki poremećaj: osoba ima napadaje, psihozu ili probleme s razmišljanjem i razmišljanjem.
9. Hematološki poremećaj (krv): Prisutna je hemolitička anemija, s malim brojem bijelih krvnih stanica ili malim brojem trombocita.
10. Imunološki poremećaj: Ispitivanja pokazuju da postoje antitijela na dvolančanu DNA (dsDNA), antitijela na Sm ili antitijela na kardiolipin.
11. Pozitivna ANA: Test za ANA je pozitivan i osoba nije koristila nikakve lijekove koji bi je mogli izazvati.

Međutim, čak i ovaj sustav ponekad propusti rane i blaže slučajeve.

Može doći do poddijagnoze jer znakovi i simptomi lupusa nisu specifični.

S druge strane, neki testovi krvi mogu dovesti do prekomjerne dijagnoze, jer ljudi bez lupusa mogu imati ista antitijela kao i oni koji imaju to stanje.

Dijagnoza

Test krvi može pomoći u dijagnosticiranju lupusa.

Dijagnoza može biti teška zbog različitih simptoma koji mogu nalikovati simptomima drugih bolesti.

Liječnik će pitati o simptomima, obaviti fizički pregled i uzeti osobnu i obiteljsku povijest bolesti. Također će uzeti u obzir gore spomenutih 11 kriterija.

Liječnik može zatražiti neke pretrage krvi i druge laboratorijske pretrage.

Biomarkeri

Biomarkeri su antitijela, proteini, genetski i drugi čimbenici koji mogu pokazati liječniku što se događa u tijelu ili kako tijelo reagira na liječenje.

Korisni su jer mogu ukazati na to da li osoba ima stanje čak i kad nema simptoma.

Lupus utječe na pojedince na različite načine. To otežava pronalaženje pouzdanih biomarkera.

Međutim, kombinacija krvnih testova i drugih ispitivanja može pomoći liječniku da potvrdi dijagnozu.

Krvne pretrage

Krvni testovi mogu pokazati jesu li prisutni određeni biomarkeri, a biomarkeri mogu dati informacije o tome koju autoimunu bolest, ako postoji, ima osoba.

1) Antinuklearna antitijela

Oko 95 posto ljudi s lupusom postići će pozitivan rezultat u ANA testu. Međutim, neki ljudi testiraju pozitivno na ANA, ali nemaju lupus. Ostali testovi moraju potvrditi dijagnozu.

2) Antifosfolipidna antitijela

Antifosfolipidna antitijela (APL) su vrsta antitijela usmjerenih protiv fosfolipida. APL su prisutni u do 50 posto ljudi s lupusom. Osobe bez lupusa također mogu imati APL.

Osoba s APL-om može imati veći rizik od nastanka krvnih ugrušaka, moždanog udara i plućne hipertenzije. Također postoji veći rizik od komplikacija u trudnoći, uključujući gubitak trudnoće.

3) Test anti-DNA antitijela

Otprilike 70 posto ljudi s lupusom ima antitijelo poznato kao antitijelo DNA. Rezultat će vjerojatnije biti pozitivan tijekom izbijanja.

4) Anti-dsDNA antitijelo

Anti-dvolančana DNA antitijela (anti-dsDNA) specifična su vrsta ANA antitijela koja se javlja kod oko 30 posto ljudi s lupusom. Manje od 1 posto ljudi bez lupusa ima ovo antitijelo.

Ako je test pozitivan, to može značiti da osoba ima ozbiljniji oblik lupusa, poput lupusnog nefritisa ili lupus bubrega.

5) Anti-Smith antitijelo

Otprilike 20 posto ljudi s lupusom ima antitijela na Sm, ribonukleoprotein koji je prisutan u jezgri stanice.

Prisutan je u manje od 1 posto ljudi bez lupusa, a rijedak je u onih s drugim reumatskim bolestima. Iz tog razloga osoba s anti-sm antitijelima vjerojatno ima lupus. Obično nije prisutan kod bubrežnog lupusa.

6) Anti-U1RNP antitijelo

Otprilike 25 posto ljudi s lupusom ima antitijela protiv U1RNP, a manje od 1 posto ljudi bez lupusa ih ima.

Ovo antitijelo može biti prisutno kod ljudi koji imaju Raynaudov fenomen i Jaccoudovu artropatiju, deformaciju šake zbog artritisa.

7) Anti-Ro / SSA i anti-La / SSB antitijela

Između 30 i 40 posto ljudi s lupusom ima antitijela anti-Ro / SSA i anti-La / SSB. Oni se također javljaju kod primarnog Sjögrenovog sindroma i kod ljudi s lupusom koji imaju negativan test na ANA.

Prisutni su u maloj količini u oko 15 posto ljudi bez lupusa, a mogu se javiti i kod drugih reumatskih stanja, poput reumatoidnog artritisa.

Ako majka ima anti-Ro i anti-La antitijela, veća je vjerojatnost da će dijete koje joj se rodi imati novorođeni lupus.

Osoba s lupusom koja želi zatrudnjeti ima testove na ta antitijela.

8) Anti-histonska antitijela

Protutijela na histone su proteini koji igraju ulogu u strukturi DNA. Osobe s lupusom izazvanim drogom obično ih imaju, a mogu ih imati i osobe sa SLE. Međutim, oni ne moraju nužno potvrditi dijagnozu lupusa.

Test komplementa u serumu (krvi)

Test komplementarne serume mjeri razinu bjelančevina koje tijelo konzumira kada se dogodi upala.

Ako osoba ima nisku razinu komplementa, to sugerira da je upala prisutna u tijelu i da je SLE aktivan.

Testovi urina

Testovi urina mogu pomoći u dijagnosticiranju i praćenju učinaka lupusa na bubrege.

Prisutnost proteina, crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i staničnih odljevaka svi mogu pomoći pokazati koliko dobro rade bubrezi.

Za neka ispitivanja potreban je samo jedan uzorak. Za ostale će osoba možda trebati prikupiti uzorke tijekom 24 sata.

Biopsije tkiva

Liječnik također može zatražiti biopsije, obično kože ili bubrega, kako bi provjerio ima li oštećenja ili upala.

Slikovni testovi

X-zrake i drugi slikovni testovi mogu pomoći liječnicima da vide organe zahvaćene lupusom.

Testovi praćenja

Tekući testovi mogu pokazati kako lupus i dalje utječe na osobu ili koliko dobro njezino tijelo reagira na liječenje.

Liječenje i kućni lijekovi

Trenutno ne postoji lijek za lupus, ali ljudi mogu upravljati svojim simptomima i izljevima promjenama načina života i lijekovima.

Cilj liječenja je:

• spriječiti ili upravljati bakljama
• smanjiti rizik od oštećenja organa

Lijekovi mogu pomoći u:

• smanjiti bol i oticanje
• reguliraju aktivnost imunološkog sustava
• uravnotežuju hormone
• smanjiti ili spriječiti oštećenje zglobova i organa
• upravljati krvnim tlakom
• smanjiti rizik od infekcije
• kontrolirati kolesterol

Točan tretman ovisit će o tome kako lupus utječe na pojedinca. Bez liječenja mogu se pojaviti bljeskovi koji mogu imati opasne po život posljedice.

Alternativne i kućne terapije

Vježbanje može pomoći u smanjenju boli i ublažavanju stresa.

Osim lijekova, sljedeće može pomoći u ublažavanju boli ili smanjenju rizika od izbijanja:

• primjenom topline i hladnoće
• sudjelovanje u aktivnostima opuštanja ili meditacije, uključujući jogu i tai chi
• redovito vježbanje kad je to moguće
• izbjegavajući izlaganje suncu
• izbjegavajte stres, koliko je to moguće

Neki ljudi koriste dodatak vinove loze boga grmljavine. Međutim, Nacionalni centar za komplementarno i integrativno zdravlje (NCCIH) upozorava da to može biti otrovno. Prije upotrebe važno je razgovarati s liječnikom.

Outlook

U prošlosti ljudi koji su imali dijagnozu lupusa obično neće preživjeti dulje od 5 godina.

Sada, međutim, liječenje može značajno povećati čovjekov životni vijek, prema Nacionalnom institutu za zdravlje.

Učinkovita terapija također omogućuje upravljanje lupusom, tako da osoba može živjeti aktivan, zdrav život.

Dok znanstvenici saznaju više o genetici, liječnici se nadaju da će jednog dana moći prepoznati lupus u ranijoj fazi. To će olakšati sprečavanje komplikacija prije nego što se pojave.

Ponekad se ljudi odluče pridružiti kliničkom ispitivanju, jer to može dati pristup novim lijekovima. Da biste saznali više o kliničkim ispitivanjima, kliknite ovdje.