Što je Stevens-Johnsonov sindrom?

Stevens-Johnsonov sindrom je rijedak, po život opasan poremećaj kože i sluznice. Stručnjaci to stanje povezuju s uzimanjem određenih lijekova i dobivanjem određenih infekcija.

Glavni simptom Stevens-Johnsonovog sindroma je stvaranje tamnocrvenih bolnih mrlja, koje dovode do opsežnih mjehura i ljuštenja kože. Gornji sloj kože, nazvan epiderma, odvaja se od drugog sloja kože, koji se naziva dermis.

U ovom članku opisujemo simptome Stevens-Johnsonovog sindroma i objašnjavamo uzroke i mogućnosti liječenja.

Pregled

Ako osoba ima simptome Stevens-Johnsonovog sindroma, trebala bi odmah razgovarati sa svojim liječnikom.

Prvi opis Stevens-Johnsonovog sindroma dogodio se 1922. godine kada su dva liječnika - Albert Stevens i Frank Johnson - procijenili simptome nepoznatog stanja kod dva mlada dječaka i objavili izvješće o tom stanju.

Kao rezultat svog rada, ljudi su stanje nazvali Stevens-Johnson sindrom.

Stevens-Johnsonov sindrom sličan je toksičnoj epidermalnoj nekrolizi. Stručnjaci ih smatraju istim spektrom bolesti, a Stevens-Johnsonov sindrom je manje teški oblik od toksične epidermalne nekrolize.

Ako simptomi osobe utječu na manje od 10% površine tijela, oni imaju Stevens-Johnsonov sindrom, dok oni koji imaju mrlje na više od 30% površine tijela imaju toksičnu epidermalnu nekrolizu.

U slučajevima kada simptomi utječu na 10–30% tjelesne površine, stručnjaci smatraju da se to preklapa između Stevens-Johnsonovog sindroma i toksične epidermalne nekrolize.

Osobe sa Stevens-Johnsonovim sindromom zahtijevaju liječenje u bolnici zbog komplikacija koje ugrožavaju život. To uključuje sepsu, ožiljke na površini sluznice (poput očiju i genitalnog područja), višestruko zatajenje organa i rizik od ozbiljnih poremećaja u tjelesnoj temperaturi, hidratacijskom statusu i drugim tjelesnim funkcijama.

Simptomi

Početni simptomi Stevens-Johnsonovog sindroma općeniti su, a ne specifični. Ti simptomi uključuju:

• vrućica
• simptomi slični gripi
• kašalj
• bolovi u tijelu
• opći osjećaj da se ne osjeća dobro

Nakon 1–3 dana ljudi će primijetiti crveni ili ljubičasti osip na tijelu. Često počinje na licu i prsima. Osip će se na kraju pretvoriti u mjehuriće koji lako pucaju, a koža će se početi ljuštiti.

Liječnici opisuju kožu ljudi sa Stevens-Johnsonovim sindromom kao da podsjeća na kožu koja je zadobila značajnu opekotinu.

Osobe sa Stevens-Johnsonovim sindromom razvit će bolna, sirova područja kože. Osip i mjehurići mogu zahvatiti i druga područja, poput:

• oči
• usta
• grlo
• genitalije

Ljudi mogu osjetiti bol u očima i genitalijama te imaju poteškoće s gutanjem, disanjem i mokrenjem.

Ljudi koji imaju simptome u očima mogu razviti dugotrajne komplikacije, poput gubitka vida ili ozbiljnih ožiljaka oko očiju. Međutim, očni se liječnici slažu da rana intervencija može pomoći u smanjenju ili sprečavanju ovih komplikacija.

Više od 50% ljudi sa Stevens-Johnsonovim sindromom doživjet će komplikacije koje utječu na njihov vid.

Ponekad se stanje može proširiti na crijeva, potencijalno uzrokujući probavne simptome. Ljudi mogu osjetiti proljev i stolicu crnu ili poput katrana.

Slike

Liječenje

Osobe sa Stevens-Johnsonovim sindromom moraju se liječiti u bolnici, često na odjelu intenzivne njege, opeklinama ili dermatološkim odjelima.

Liječnici će prvo htjeti utvrditi uzrokuje li određeni lijek Stevens-Johnsonov sindrom i što prije prekinuti njegovu primjenu. Oni mogu savjetovati osobi da prestane uzimati sve nebitne lijekove.

Liječnici liječe ljude sa Stevens-Johnsonovim sindromom uz pomoć podrške i lijekove.

Podržavajuća skrb može uključivati:

• opsežna njega rana
• upravljanje bolovima
• dodavanje tekućine i prehrane
• respiratorna potpora
• njega očiju
• njega genitalija
• održavajući sobnu temperaturu između 86,0 ° F i 89,6 ° F
• praćenje kože na infekcije

Za rane koje se pojave u ustima, liječnici mogu preporučiti dezinficijenso za ispiranje usta. Ako stanje utječe na druga područja, poput očiju ili genitalija, stručnjaci će igrati ulogu u njezi osobe.

Lijekovi za liječenje Stevens-Johnsonovog sindroma mogu uključivati:

• sredstva za ublažavanje boli radi smanjenja nelagode
• lokalni steroidi za smanjenje upale
• antibiotici za kontrolu infekcije

Liječnici mogu nekim ljudima s pretjeranom boli propisati sredstva za ublažavanje boli. Međutim, neka sredstva za ublažavanje boli uzrokuju Stevens-Johnsonov sindrom.

Imunološki tretmani

Ponekad liječnici liječe Stevens-Johnsonov sindrom imunomodulatornim agensima, poput glukokortikoida, imunosupresiva, intravenskih imunoglobulina ili njihovom kombinacijom.

Malo je konsenzusa oko najučinkovitijeg liječenja Stevens-Johnsonovog sindroma, ali ovisno o osobinama osobe, neki liječnici sugeriraju da je izvanredna primjena oralnog ciklosporina sa ili bez eternacepta superiorna strategija liječenja.

Neće svi liječnici propisivati ​​glukokortikoide jer neki vjeruju da mogu:

• povećati rizik od infekcija
• odgoditi ponovni rast kože
• produžiti boravak u bolnici
• uzrokuju veću smrtnost

Liječnici se uglavnom slažu da je potrebno više istraživanja prije nego što mogu preporučiti terapiju glukokortikoidima osobama sa Stevens-Johnsonovim sindromom.

Upotreba intravenskih imunoglobulina i dalje je kontroverzna.

Uzroci

Vodeći uzrok Stevens-Johnsonovog sindroma je upotreba određenih lijekova, ali neki ljudi sugeriraju da je moguće Stevens-Johnsonov sindrom dobiti infekcijama.

Istraživači se također slažu da ljudi mogu imati i druge trenutno nepoznate čimbenike rizika za razvoj Stevens-Johnsonovog sindroma.

Liječnici moraju pronaći uzrok Stevens-Johnsonovog sindroma za svaku osobu. Ako je uzrok lijek, morat će odmah prekinuti lijek. Osobe koje razviju Stevens-Johnsonov sindrom od infekcije morat će uzimati odgovarajuće antibiotske lijekove.

Lijekovi

Neki lijekovi koji mogu uzrokovati Stevens-Johnsonov sindrom uključuju:

• alopurinol (ziloprim)
• neki lijekovi protiv kašlja i prehlade
• antiepileptički lijekovi, uključujući karbamazepin (Tegretol), lamotrigin (Lamictal) i fenitoin (Dilantin)
• sredstva za ublažavanje boli, posebno klasa nesteroidnih protuupalnih lijekova koji se nazivaju oksikami
• terapije raka
• antibiotici, poput penicilina i sulfonamidnih lijekova
• nevirapin (Viramune)

Infekcije

Određene infekcije, poput mikoplazme pneumonije, mogu uzrokovati ili imati povezanost sa Stevens-Johnsonovim sindromom.

Faktori rizika

Ljudi mogu biti izloženiji riziku od Stevens-Johnsonovog sindroma ako imaju obiteljsku anamnezu.

Neki su ljudi izloženiji riziku od razvoja Stevens-Johnsonovog sindroma. Čimbenici koji povećavaju šanse osobe da razvije Stevens-Johnsonov sindrom mogu uključivati ​​sljedeće:

• HIV
• Rak
• oslabljeni imunološki sustav
• osobna ili obiteljska anamneza Stevens-Johnsonovog sindroma ili toksične epidermalne nekrolize
• specifična varijacija jednog od HLA gena

Incidencija Stevens-Johnsonovog sindroma i toksične epidermalne nekrolize približno je 100 puta veća među osobama s HIV-om nego među onima koji ne žive s ovim stanjem.

Outlook

Stevens-Johnsonov sindrom je teško stanje kože koje se može razviti kao odgovor na određene lijekove ili infekcije. Osobe sa Stevens-Johnsonovim sindromom trebaju hitnu medicinsku pomoć.

Liječnici koji liječe ljude sa Stevens-Johnsonovim sindromom pružit će potpornu njegu i osigurati da se koža ne zarazi.

Također će zaustaviti lijekove odgovorne za sindrom kako bi spriječili pogoršanje stanja ili liječiti infekciju koja je uzrokovala poremećaj.

Unatoč mnogim mogućnostima liječenja, ljudi mogu umrijeti od Stevens-Johnsonovog sindroma. Pojedinci s težim oblicima Stevens-Johnsonovog sindroma imaju veće stope smrtnosti. Stariji odrasli i ljudi s drugim osnovnim zdravstvenim stanjima također imaju veći rizik od smrti.