Što treba znati o miasteniji gravis?

Miastenija gravis relativno je rijetka neuromuskularna bolest kod koje voljni mišići lako postaju umorni i slabi jer postoji problem s načinom na koji živci potiču kontrakciju mišića. To je autoimuni poremećaj.

"Myasthenia gravis" doslovno znači "ozbiljna slabost mišića", ali mnogi su slučajevi blagi, a očekivano trajanje života normalno.

Mišići oko očiju obično su pogođeni najprije što uzrokuje spuštanje kapaka. Pacijenti mogu osjetiti dvostruki vid, slabost ruku i nogu te poteškoće sa žvakanjem, gutanjem, govorom i disanjem. Nevoljni mišići, poput srčanih, nisu zahvaćeni.

Simptomi se često pogoršavaju s tjelesnom aktivnošću i poboljšavaju se nakon odmora ili dobrog sna. Lijeka nema, ali liječenje može ublažiti, pa čak i ukloniti simptome.

To stanje pogađa 14 do 20 ljudi na svakih 100 000 u Sjedinjenim Državama ili između 36 000 i 60 000 ljudi. To se može dogoditi u bilo kojoj dobi, ali vjerojatnije je da će pogoditi žene prije navršene 40. godine života, a muškarci nakon 60. godine.

Liječenje

S miastenijom gravis, udovi mogu oslabiti.

Lijek protiv miastenije gravis ne postoji, ali liječenje imunosupresivima ili inhibitorima holinesteraze može pomoći u kontroli simptoma.

Mnogi pacijenti smatraju da liječenjem i adekvatnim spavanjem i odmorom mogu nastaviti sa svojom uobičajenom rutinom.

Lijekovi uključuju:

• Inhibitori holinesteraze: Oni poboljšavaju komunikaciju između živaca i mišića, a učinkoviti su u bolesnika s blagim simptomima MG.
• Steroidi, poput prednizolona ili imunosupresivi, poput azatioprina, mogu izmijeniti imunološki sustav tijela tako da proizvodi manje antitijela koja uzrokuju MG.

Obično treba oko 4 tjedna da steroidi stupe na snagu. Azatioprin može potrajati od 3 do 6 mjeseci, ali dovodi do značajnog smanjenja ili potpunog uklanjanja simptoma.

U slučaju tumora, timusna se žlijezda timusom može kirurški ukloniti.

Pacijentima s ozbiljnim ili po život opasnim simptomima terapija plazmaferezom i imunoglobulinom može se primijeniti u bolnici.

Plazmafereza uključuje iscrpljivanje tijela krvne plazme bez iscrpljivanja tijela njegovih krvnih stanica kako bi se uklonila neželjena antitijela.

Intravenska terapija imunoglobulinom uključuje ubrizgavanje pacijentu normalnih antitijela koja mijenjaju način djelovanja imunološkog sustava.

Ovi su tretmani učinkoviti i djeluju brzo, ali blagodati traju samo nekoliko tjedana, pa je ovo kratkotrajni tretman.

Simptomi

Simptomi miastenije gravis (MG) vrlo se razlikuju. U nekih će ljudi biti zahvaćeni samo očni mišići, dok u drugih to može utjecati na mnoge mišiće, uključujući one koji kontroliraju disanje.

Najrasprostranjeniji simptom je umor.

Spuštanje na jednom ili oba kapka, dvostruki vid ili oboje rani su znak kod 2 od svaka 3 pacijenta. To može uzrokovati probleme s vidom, a poznata je kao očna miastenija gravis.

U 1 od 6 bolesnika mišići grla i lica prvi su pogođeni.

Mogu imati problema sa:

• Govor: govor može postati mekan ili nazalni.
• Gutanje: Osoba se lako može zagušiti, a jesti, piti i gutati tablete postaje teže. Kad osoba popije, tekućina može izaći iz nosa.
• Žvakanje: Mišići koji se koriste za žvakanje mogu oslabiti tijekom obroka, posebno ako je hrana tvrda ili žvakaća, kao što je odrezak.
• Izrazi lica: Ako su zahvaćeni određeni mišići lica, može se razviti drugačiji ili neobičan osmijeh.

Slabost udova prvi je znak kod 10 posto pacijenata. Mišići ruku i nogu mogu oslabiti, što utječe na aktivnosti poput dizanja ili hodanja.

Kada su uključeni mišići udova, i drugi mišići imaju tendenciju da budu pogođeni, poput grla, očiju ili lica.

Simptomi se često pogoršavaju tijekom razdoblja aktivnosti, ali se poboljšavaju nakon odmora.

Što je miastenička kriza?

Miastenička kriza je kada se respiratorni mišići paraliziraju.

Pacijentu je potrebna pomoćna ventilacija da bi ostao živ.

Ako pacijent već ima oslabljene dišne ​​mišiće, miasteničnu krizu mogu izazvati infekcije, vrućica, neželjena reakcija na neke lijekove ili emocionalni stres.

Komplikacije

U miasteničkoj krizi respiratorni mišići postaju toliko slabi da pacijent ne može pravilno disati.

Ova potencijalno opasna po život komplikacija zahtijeva hitno liječenje uz pomoć mehaničkog disanja. Pomažu terapije plazmaferezom i imunoglobulinom.

Osobe s jednom autoimunom bolešću često su osjetljive na drugu. Osoba s MG može imati drugo autoimuno stanje.

Ostali uvjeti uključuju:

• Problemi sa štitnjačom: Tu spadaju preaktivna ili neaktivna štitnjača. Štitnjača je mala žlijezda u prednjem dijelu vrata koja luči hormone koji reguliraju metabolizam.
• Lupus: Ovo je autoimuna bolest koja može dovesti do upale, otekline i oštećenja zglobova, kože, bubrega, krvi, srca i pluća.
• Reumatoidni artritis: Ovo je kronično progresivno i onesposobljavajuće stanje koje uzrokuje upalu i bol u zglobovima, tkivu oko zglobova i drugim organima u ljudskom tijelu.

U toku su studije kako bi se pronašli učinkovitiji tretmani za MG. Transplantacija matičnih stanica na kraju bi mogla biti opcija.

Outlook

Simptomi su općenito ozbiljniji u 2 do 3 godine nakon dijagnoze. Međutim, ljudi s MG mogu živjeti život bez redovitog izbijanja dok se drže redovitog plana liječenja.

Stanje se kod većine ljudi širi tijelom. Međutim, 20 posto ljudi efekte MG vidi samo u očima.

Neki ljudi mogu doživjeti smrtni slučaj MG, ali to je rijetko. Većina osoba s MG ne vidi promjenu u očekivanom životu.

Uzroci

MG je autoimuni poremećaj. Autoimuni poremećaj se razvija kada imunološki sustav osobe napada vlastita tjelesna tkiva.

Imunološki sustav osmišljen je za pronalaženje i uništavanje svih neželjenih napadača, poput bakterija, toksina ili virusa. U osobe s autoimunom bolešću antitijela cirkuliraju u krvi i greškom napadaju zdrave stanice i tkiva.

U slučaju MG, antitijela blokiraju ili uništavaju stanice mišićnih receptora, što rezultira manje dostupnim mišićnim vlaknima. Kao rezultat, mišići se ne mogu pravilno ugovoriti i lako postaju umorni i slabi.

Zašto se to točno događa nije poznato, ali čini se da timusna žlijezda, smještena u gornjem dijelu prsa ispod prsne kosti, igra ključnu ulogu.

Timusna je žlijezda velika tijekom dojenačke dobi i raste do puberteta. Nakon toga se smanjuje i na kraju se zamjenjuje masnoćom. Značajan broj odraslih bolesnika s MG ima abnormalno veliku timusnu žlijezdu, a oko 1 od 10 bolesnika s MG ima benigni tumor u timusnoj žlijezdi.

Neki lijekovi ili virusi mogu pokrenuti nastanak MG. Lijekovi koji mogu uzrokovati pogoršanje simptoma u osjetljivih bolesnika uključuju beta blokatore, blokatore kalcijevih kanala, kinin i neke antibiotike.

Genetski čimbenici mogu igrati ulogu.

Simptomi se također mogu pogoršati s emocionalnim ili mentalnim stresom, bolešću, umorom ili visokom temperaturom.

Novorođenačka miastenija pogađa novorođenčad ako antitijela steknu od majke koja ima MG. Simptomi obično nestanu za 2 do 3 mjeseca, a MG u dojenčadi i djece je rijedak.

Dijagnoza

Liječnik može sumnjati na MG ako pacijent ima obješene kapke, ali bez problema osjeća stvari i ako je sklon mišićnoj slabosti koja se poboljšava nakon odmora.

Dijagnoza može biti otežana, jer MG dijeli simptome s drugim stanjima. Možda će neurolog trebati potvrditi dijagnozu.

Ljudi čiji su mišići slabi zbog MG dobro reagiraju kada se led nanese na zahvaćeno područje. Neki liječnici to pokušavaju u početku dok prikupljaju podatke kako bi im pomogli u postavljanju dijagnoze.

Vjerojatno će biti naručeni brojni dijagnostički testovi.

Test na edrofonij uključuje ubrizgavanje tvari u venu i praćenje reakcije pacijenta. Slabost mišića može se privremeno ublažiti.

Krvni testovi mogu identificirati određena antitijela.

Ponavljajuća stimulacija živaca uključuje pričvršćivanje elektroda na kožu preko zahvaćenih mišića i slanje malih električnih impulsa kroz elektrode kako bi se izmjerilo koliko dobro živci prenose signal mišiću. Ako osoba ima MG, signali će postajati sve slabiji kako se mišić umara.

Elektromiografija s jednim vlaknom (EMG) mjeri električnu aktivnost koja teče između mozga i mišića. Uključuje umetanje vrlo fine žičane elektrode kroz kožu u mišić.

Slikovni testovi poput RTG-a prsnog koša, CT-a ili MRI-a mogu se koristiti za uklanjanje drugih stanja.

Test plućne funkcije ili spirometrija procjenjuje koliko dobro pacijent može disati mjerenjem maksimalne količine zraka koju osoba može izbaciti iz pluća nakon dubokog udisanja.

Ovaj se test redovito izvodi, a može pomoći u praćenju svakog postupnog pogoršanja mišićne slabosti u plućima. To je posebno važno za pacijente s ozbiljnim simptomima, kako bi se izbjegli ozbiljni problemi s disanjem.

Biopsija mišića može se učiniti kako bi se uklonilo drugo mišićno stanje.

Prevencija

MG se ne može spriječiti. Međutim, osoba može poduzeti korake kako bi zaustavila rasplamsavanje simptoma ili ih spriječila da razviju komplikacije.

To uključuje prakticiranje pažljive higijene kako bi se izbjegle infekcije i hitno liječenje ako se pojave.

Također je poželjno izbjegavati ekstremne temperature i prenaprezanje. Učinkovito upravljanje stresom također može smanjiti učestalost i težinu simptoma.