Što znati o desmoidnim tumorima
Desmoidni tumori su nekancerozne izrasline koje se razvijaju u vezivnom tkivu, poput mišića. Mogu rasti gotovo bilo gdje u tijelu.
Iako su ovi tumori dobroćudni, mogu brzo rasti i biti će ih teško ukloniti.
Desmoidni tumori su vrlo rijetki. U Sjedinjenim Državama oko 900 ljudi svake godine dobije dijagnozu ovog stanja.
U ovom članku razmatramo uzroke i liječenje desmoidnih tumora, kao i izglede za ljude s tim izraslinama.
Što je desmoidni tumor?
Dezmoidni tumor izrasta iz vezivnog tkiva koje veže organe i tkiva u cijelom tijelu.
Vezivno tkivo sadrži stanice zvane fibroblasti koje pružaju strukturnu potporu i zaštitu vitalnim organima. Genetske mutacije u fibroblastima mogu uzrokovati njihov nekontrolirani rast. U ovoj fazi postaju desmoidni tumori.
Ti se tumori ne šire. Međutim, mogu narasti toliko velike da ometaju vitalne tjelesne funkcije. Na primjer, mogu stisnuti pluća, jetru, crijeva ili druge vitalne organe. Također se mogu preseliti u obližnja tkiva i strukture.
Desmoidne tumore može biti teško ukloniti, što znači da mogu biti opasni po život.
Simptomi
Ovisno o svom položaju u tijelu, desmoidni tumor možda neće uzrokovati nikakve simptome.
Najčešći simptom desmoidnog tumora je relativno čvrsta masa ili nakupina, koja često uzrokuje blagu bol. Ostali simptomi uključuju:
- rektalno krvarenje i jaki bolovi u trbuhu, kada desmoidni tumor na trbuhu vrši pritisak na crijeva
- lokalizirana bol ili ukočenost, kada desmoidni tumor komprimira živce, krvne žile ili organ
- šepanje i druge poteškoće u kretanju
- gubitak sna
- anksioznost
Zbog širokog raspona mogućih mjesta za desmoidni tumor, njegovi simptomi mogu se uvelike razlikovati.
Iako desmoidni tumori mogu rasti u većini dijelova tijela, oni se obično razvijaju u ramenima, nogama ili nadlakticama. Također često rastu u i oko trbušnih organa, poput crijeva.
Iz tog razloga liječnici često opisuju desmoidne tumore kao intraabdominalne ili ekstraabdominalne. Unutar trbuha desmoidni tumori rastu unutar trbuha, dok se van trbušni desmoidni tumori razvijaju izvan njega.
Dijagnoza
Dijagnoza desmoidnog tumora obično započinje ultrazvukom izrasline.
Liječnik će također koristiti biopsiju za provjeru stanica raka i isključiti druge potencijalne uzroke tumora. Da bi izveli biopsiju, obično će ukloniti nekoliko stanica ili cijeli tumor. Zatim će uzorak poslati u laboratorij na analizu pod mikroskopom.
Nakon što potvrde dijagnozu, liječnik će morati procijeniti je li tumor pričvršćen na obližnje organe. Ovi će podaci odrediti može li ih kirurg sigurno ukloniti.
Liječnik može zatražiti i MR ili CT. Ovi testovi mogu pružiti više informacija o mjestu i brzini rasta tumora.
Liječenje
Najbolje je liječiti se od desmoidnog tumora od medicinskog tima koji je specijaliziran za liječenje sarkoma. Tim bi trebao uključivati:
- medicinski onkolozi
- kirurzi
- onkolozi za zračenje
- genetski specijalisti
- medicinske sestre
U nekim slučajevima liječnici mogu jednostavno nadzirati desmoidne tumore, jer se oni ponekad mogu smanjiti bez intervencije. Medicinska zajednica odnosi se na nepodijeljene stanice karcinoma kao na stanje mirovanja.
Ovisno o karakteristikama tumora, period "pričekaj i pripazi" ponekad je najbolji način djelovanja prije nego što se osoba podvrgne intenzivnijem liječenju.
Kirurgija
Operacija je standardni tretman desmoidnog tumora, ali postoji samo mogućnost ako kirurg može ukloniti tumor bez oštećenja okolnih organa.
Kirurg će također ukloniti rub tkiva oko tumora. Desmoidni tumori često napadaju okolne strukture, uključujući krvne žile i organe. Uklanjanjem suvišnog tkiva smanjuje se rizik od toga.
Međutim, operacija je sve rjeđa za ljude s desmoidnim tumorom, jer se tumor može liječiti na izvornom mjestu nakon tretmana.
Kemoterapija
U ovoj vrsti liječenja, medicinski stručnjak intravenozno daje lijekove koji ciljaju i ubijaju abnormalne stanice. Za desmoidni tumor liječnici obično koriste sljedeće lijekove:
- doksorubicin
- liposomski doksorubicin
- dakarbazin
- metotreksat
- vinorelbin
- vinblastin
Terapija radijacijom
Liječnik može ciljati tumor koncentriranim zračenjem kako bi ubio stanice. Međutim, nuspojave mogu biti ozbiljne i postoji rizik od razvoja novih karcinoma.
Stoga će osoba primati zračenje za desmoidni tumor samo u vrlo specifičnim okolnostima.
Ovdje pročitajte više o terapiji zračenjem.
Toplinska ablacija
Nekoliko centara za liječenje koristi intenzivnu toplinu, hladnoću ili fokusirani ultrazvuk za uništavanje određenih vrsta desmoidnog tumora. Međutim, dugoročni učinci ovog liječenja u nastajanju još nisu jasni.
Postoje i anegdotska izvješća o uspjehu od sljedećih tretmana:
- nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID), poput sulindaka
- anti-hormonska sredstva, kao što je tamoksifen
- inhibitori tirozin kinaze, novi tretman koji je pokazao blagotvorne učinke tijekom liječenja desmoidnog tumora
Međutim, klinička ispitivanja još nisu potvrdila sigurnost i učinkovitost ovih tretmana.
Nakon tretmana desmoidnog tumora, osobi će možda trebati fizikalna terapija da bi povratila funkciju na izvornom mjestu tumora.
Uzroci i čimbenici rizika
Istraživači još uvijek ne razumiju u potpunosti što uzrokuje desmoidne tumore, ali neki čimbenici rizika povećavaju njihovu vjerojatnost. To uključuje:
- Genetika: Nasljedno stanje koje se naziva obiteljska adenomatozna polipoza (FAP), a koje je posljedica genetske mutacije, može povećati rizik od razvoja kolorektalnog karcinoma. Također predisponira ljude na dezmoidne tumore.
- Trauma: Neki istraživači vjeruju da bi fizička trauma, posebno ponovljena, mogla igrati ulogu u stvaranju desmoidnih tumora. Na primjer, neki ljudi razviju desmoidni tumor nakon operacije ili kroničnih ozljeda.
- Trudnoća: Rijetko u trudnica nastaju desmoidni tumori, što je možda posljedica kombinacije hormona i fizičke traume.
Međutim, izvještaji o povezanosti trudnoće i desmoidnih tumora prvenstveno su anegdotski. Nema pouzdanih dokaza koji potkrepljuju ovu tvrdnju.
Kako su desmoidni tumori rijetki, izazov je izgraditi dobro kontrolirane studije s dovoljno velikim brojem sudionika kako bi se utvrdili njihovi uzroci. Istraživanja su u tijeku.
Za sada, međutim, nijedan podatak ne sugerira da bilo koja specifična intervencija može spriječiti desmoidne tumore.
Prognoza i stopa preživljavanja
Desmoidni tumori toliko su rijetki da Nacionalni institut za rak nema pristup točnoj stopi preživljavanja.
Većina desmoidnih tumora vjerojatno neće utjecati na ukupni životni vijek, ali mogu rasti bolom. Također ih je teško ukloniti i liječiti.
Kako desmoidni tumori mogu oštetiti organe, uzrokovati unutarnja krvarenja i inhibirati rad organa, ljudi mogu zahtijevati dodatne operacije ili tretmane za ove komplikacije.
Desmoidni tumori mogu se ponoviti, a ljudi s desmoidnim tumorom mogu se razviti više u budućnosti.
P:
Uzrokuju li druge vrste raka desmoidne tumore?
O:
Ne, sami dezmoidni tumori nisu karcinomi i ne potječu od drugih karcinoma.
Ti tumori rastu iz fibroblasta koji čine vezivno tkivo.
J. Keith Fisher, dr. Med. Odgovori predstavljaju mišljenja naših medicinskih stručnjaka. Sav sadržaj strogo je informativan i ne smije se smatrati liječničkim savjetom.
