Što trebate znati o Sjogrenovom sindromu

Sjogrenov je kronični poremećaj imunološkog sustava. To je autoimuno stanje, što znači da imuni sustav greškom napada zdrava tkiva i stanice.

To se događa kada se bijele krvne stanice infiltriraju u žlijezde slinovnice, suzne žlijezde i druga egzokrina tkiva, što dovodi do smanjenja stvaranja suza i sline. To može dovesti do suhoće u ustima, očima, koži, nosu, gornjim dišnim putovima i rodnici.

Povezan je s drugim autoimunim poremećajima, uključujući reumatoidni artritis, sistemski eritemski lupus i primarni žučni holangitis.

Primarni Sjogrenov razvija se sam, ali sekundarni Sjogrenov istodobno se javlja s drugim stanjem, poput lupusa. Simptomi su slični, a oba mogu biti ozbiljni.

Sjogrenovo je ozbiljno stanje, ali pravodobno liječenje može značiti da je manja vjerojatnost da će se razviti komplikacije i da je manje vjerojatno da će doći do oštećenja tkiva. Jednom kad se liječi, pojedinac obično može dobro upravljati stanjem.

Sjogrenova se može razviti u bilo kojoj dobi, ali većina dijagnoza javlja se nakon 40. godine života. U 90 posto slučajeva pacijent je ženskog spola, ali to također utječe i može biti nedovoljno dijagnosticirano kod muškaraca.

Utječe na oko 0,1 do 4 posto ljudi u Sjedinjenim Državama.

Brze činjenice o Sjogrenu

• Sjogrenov je autoimuni poremećaj koji utječe na žlijezde koje proizvode vlagu.
• Stanje pogađa 0,1 do 4 posto ljudi u SAD-u, a 90 posto ljudi sa Sjogrenovim su žene.
• Uzrokuje isušivanje očiju i usta, a može dovesti i do propadanja zuba, ponovljene oralne drozde i trajnog suhog kašlja.
• Sjogrenova bolest utječe na više sustava i može biti teško dijagnosticirati. Međutim, krvni testovi, oftalmološka ispitivanja i mjerenje brzine protoka sline mogu pomoći u identificiranju stanja. Biopsija donje usne može biti važna u dijagnozi, pogotovo ako su zaštitna obilježja autoantitijela SSA (Ro) i SSB (La) negativna, što se može dogoditi u do 30% slučajeva pozitivnih na biopsiju.
• Propisane kapi za oči, umjetne suze i naočale za vlagu mogu pomoći ublažiti suhoću očiju.
• Ostali lijekovi mogu pomoći u poticanju protoka sline. Žvakanje žvakaće gume bez šećera može vam pomoći u podmazivanju usta, a mogu se isprobati i brojni nadomjesci sline.

Simptomi

Sjogrenova uzrokuje bolnu i iritantnu suhoću očiju, kao i druge simptome.

Najčešći simptom povezan sa Sjogrenovim je nemogućnost stvaranja vlage za oči i suha usta, praćena bolovima u zglobovima (artritis / artralgija).

Ženke mogu prijaviti i suhoću rodnice.

Ostali simptomi mogu uključivati:

• propadanje zuba i eventualni gubitak zuba
• uporna suha usta
• trajni suhi kašalj
• problemi sa žvakanjem i gutanjem
• promukli glas
• poteškoće u govoru
• natečene slinovnice
• ponavljajući oralni drozd, gljivična infekcija u ustima

Znakovi i simptomi povezani sa suhim očima uključuju:

• osjećaj na jednom ili oba oka sličan iritaciji uzrokovanoj stranim materijalom, poput pijeska ili šljunka
• umornih i teških očiju
• osjećaj svrbeža
• stalni osjećaj iritacije u očima
• uporne suhe oči
• ispuštanje sluzi iz očiju
• fotofobija ili osjetljivost na svjetlost
• peckanje ili pečenje očiju
• natečenih i nadraženih kapaka
• zamagljen vid

Pušenje, zračni promet, zračni ventilatori i klimatizirano ili vjetrovito okruženje mogu pogoršati simptome.

U nekim slučajevima imunološki sustav pacijenta napada druge dijelove tijela uzrokujući sljedeće znakove i simptome:

• opći umor
• moždana magla
• bolni mišići
• upala zglobova, kao i ukočenost i bol
• oticanje u slinovnicama između čeljusti i ušiju
• periferna neuropatija ili utrnulost i povremeni bolovi u rukama ili nogama
• neuropatija malih vlakana, koja se može dijagnosticirati biopsijom kože
• plućna bolest (bronhiolitis, intersticijska bolest pluća, cistična bolest pluća)
• Raynaudov fenomen, u kojem se ruke osjećaju bolno, hladno i utrnulo
• vaskulitis, gdje se krvne žile upale

Dijeta

Ne postoji posebna prehrana za Sjogrenovu, osim ako je liječnik ne predloži.

Alkohol ipak treba izbjegavati. Ljudi bi također mogli poželjeti izbjegavati hranu koja iritira usta, poput začinjenih ili kiselih predmeta.

Pastile bez šećera (ksilitol) mogu pomoći u održavanju vlažnosti usta.

Da biste hranu lakše progutali:

• za podmazivanje hrane koristite umake, maslinovo ulje ili preljeve
• popijte piće uz hranu
• koristite slamku za piće kako biste olakšali gutanje
• stavite krastavac u sendvič, da dodate vlagu
• povećati unos tekućine

Najbolja opcija je odabrati uravnoteženu prehranu koja sadrži puno svježeg voća i povrća, a malo zasićenih masti i šećera. Vjeruje se da neka hrana izaziva upalnu reakciju, poput umjetnih zaslađivača. To se možda najbolje izbjegava.

Vođenje dnevnika hrane može pomoći u određivanju određene hrane koja može izazvati reakciju ili pogoršati simptome.

Liječenje

Kapi za oči i umjetne suze učinkovite su metode upravljanja suhim očima.

Sjogrenovim liječenjem želi podmazati zahvaćena područja i spriječiti nastanak komplikacija.

Mogućnosti liječenja uključuju:

• Lijekovi za poticanje protoka sline: Uključuju pilokarpin i cevimelin. Imaju kratkoročni učinak, ograničen na samo nekoliko sati, pa je obično potrebno nekoliko doza dnevno.
• Umjetna slina: nadomjesci sline i gelovi za oblaganje usta mogu ublažiti suhoću usta. Dostupni su u obliku sprejeva, prethodno obrađenih briseva i tekućina. To mogu biti važne noću, jer se usta tijekom spavanja suše.
• Umjetne suze: Umjetne suze mogu pomoći u podmazivanju očiju i dostupne su bez recepta (OTC). Dostupne su mogućnosti na recept koje smanjuju potrebu za umjetnim suzama, poput oftalmološke emulzije ciklosporina i peleta hidroksipropil celuloze.
• Kapi za oči na recept: uključuju ciklosporin i lifitegrast.
• Naočale u vlažnoj komori: Ovo su posebne naočale koje čuvaju nadražujuće tvari i zadržavaju vlagu.
• Iskašljavanje na recept i lijekovi za grlo: U slučajevima suhoće dišnog sustava, lijekovi poput onih koji se koriste za poticanje protoka sline, kao i ekstrakt lanenog sjemena, sorbitol, ksilitol ili jabučna kiselina, mogu vlažiti područje.
• Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID): Protuupalni lijekovi poput aspirina, naproksena i ibuprofena mogu pružiti olakšanje osobama sa Sjogrenovim bolestima koje osjećaju bolove u zglobovima.
• Antireumatski lijekovi koji modificiraju bolest (DMARD): U slučajevima kada bolove u zglobovima prate umor i osip, DMARD mogu ublažiti simptome. Primjeri uključuju hidroksiklorokin ili metotreksat. Ako se čini da Sjogrenov utjecaj utječe na mišiće, živce, pluća ili bubrege, mogu se propisati jači DMARD, kortikosteroidi ili rituksimab.
• Protugljivični lijekovi: Ako se javljaju oralne infekcije kvascima, mogu se propisati lijekovi za borbu protiv gljivica.
• Vaginalna maziva: Za vaginalnu suhoću maziva na bazi vode mogu pružiti rješenje, posebno tijekom spolnog odnosa.
• Točna okluzija: Kada su iscrpljene sve mogućnosti konzervativnog liječenja, ova kirurška opcija brtvi suzne kanale malim čepovima kako bi se smanjila drenaža suza iz oka. Tako se oko duže zadržava vlažno. Vjerojatno će se koristiti privremeni silikonski čepovi dok se postupak ne potvrdi uspješnim.
• Autologni serum za oči: U težim slučajevima suhoće oka, kapi za oči mogu se napraviti od krvnog seruma te osobe.

Evo nekoliko jednostavnih načina održavanja usta podmazanima.

• konzumirajući više tekućine.
• redovito ispiranje usta kako bi se spriječila infekcija i umirilo područje
• održavanje izvrsne oralne i zubne higijene
• topikalni fluoridni gelovi ili lak
• odvikavanje od pušenja, jer dim nadražuje usta i ubrzava isparavanje sline
• žvakanje žvakaće gume bez šećera koja potiče stvaranje sline
• nanošenje kokosovog ulja na suha područja, jer je istovremeno hidratantno i antimikrobno

Dijagnoza

Kako su Sjogrenovi znakovi i simptomi slični nekim drugim zdravstvenim stanjima, ponekad je teško dijagnosticirati. Pacijent možda dolazi kod različitih zdravstvenih radnika, možda kod zubara zbog suhoće usta i karijesa, kod ginekologa zbog suhoće rodnice i kod oftalmologa za suhe oči, kod pulmologa zbog otežanog disanja i kroničnog kašlja.

Neki lijekovi također mogu uzrokovati simptome slične onima kod Sjogrena.

Kriteriji za konačnu dijagnozu koja će se uključiti u kliničko ispitivanje uključuju:

• potreba za nanošenjem kapi za oči koje sadrže suze više od 3 puta dnevno
• trajne suhe oči i usta više od 3 mjeseca
• dokazi o suhoći oka u rezultatima oftalmoloških testova
• mjerenje brzine protoka pljuvačke
• SSA ili SSB autoantitijela u krvi
• biopsija usne koja pokazuje žarišnu limfocitnu upalu

Ispitivanja

Sjogrenovi pokloni na različite načine za različite ljude. Liječnik može naručiti neke daljnje pretrage, uključujući:

Krvne pretrage: Sjogrenov aktivira prisutnost posebnih antitijela u krvi. Kako se ta protutijela pojavljuju samo u oko 60 do 70 posto ljudi sa Sjogrenovim, negativan rezultat ne znači da se bolest može isključiti. To često uzrokuje zabunu u početnoj dijagnozi.

Oftalmološki testovi: Oftalmolog može provesti testove oka Rose Bengal, Lissamine green i Schirmer. Boje i upijajući papir koriste se za izlaganje suhih područja na oku.

Brzina protoka sline: Liječnik mjeri težinu sline koja se stvara u šalici tijekom 5 minuta. Ako se stvara nedovoljna slina, to može ukazivati ​​na Sjogrenovu.

Sialogram: Boja se ubrizgava u parotidne žlijezde. Zatim se snima rendgen kako bi se utvrdilo koliko sline teče u usta pacijenta. Ova se praksa sve manje koristi.

Scintigrafija slinovnice: Ubrizgava se radioaktivni izotop koji se slikovno prati kako bi se izmjerila funkcija žlijezda slinovnica.

RTG ili CT skeniranja: Ovo određuje prisutnost upale u plućima, koju može uzrokovati Sjogrenova.

Biopsija kože s mrljom živčanih vlakana: To određuje prisutnost neuropatije malih vlakana (SFN).

Ispitivanje urina: uzorkuje se i testira urin kako bi se utvrdilo jesu li zahvaćeni bubrezi.

Osip

Može se pojaviti purpura, vrsta vaskulitisa.

Osobe sa Sjogrenovom bolesti mogu biti osjetljivije na osip, posebno nakon provođenja vremena na suncu.

Problemi s kožom koji se javljaju u ovom stanju mogu se pojaviti kao:

• kseroza, ili suha, gruba koža
• male "krvne mrlje" ili purpura na potkoljenicama zbog vaskulitisa ili upale krvnih žila
• vaskulitne lezije na koži koje se mogu pojaviti kao otrcanje, nakupine, žuljevi ili čirevi
• crvene, prstenaste lezije s blijedim područjem u sredini, poznate kao prstenasti eritem

Korištenje jake hidratantne kreme može vam pomoći spriječiti isušivanje kože. Ako se pojavi vaskulitis, liječnik može propisati lijekove za suzbijanje imunološkog sustava, poput ciklofosfamida.

Komplikacije

Sjogren's dolazi s ozbiljnim komplikacijama ako se ne liječi, uključujući:

• povećan rizik od limfoma i multiplog mijeloma
• oralne infekcije kvasca
• zubne šupljine
• problemi s vidom
• upala koja dovodi do bronhitisa, upale pluća i drugih problema s plućima
• problemi s radom bubrega
• autoimuni hepatitis ili ciroza u jetri
• rađanje djeteta sa srčanim problemima ili lupusom
• periferna neuropatija
• intersticijski cistitis mjehura

Važno je tražiti liječenje Sjogrena što je ranije moguće kako biste ih spriječili.

Uzroci

Sjogrenovu bolest uzrokuju bijele krvne stanice koje pogrešno napadaju žlijezde koje proizvode vlagu.

Uzroci Sjogrenove i dalje su uglavnom nepoznati.

Studije su pokazale da virusna ili bakterijska infekcija može pokrenuti bolest, ali da je osnovni uzrok prvenstveno genetski i okolišni.Živčani sustav i endokrini sustav, odnosno sustav koji stvara hormone, također su uključeni u pojavu Sjogrenovog.

Čimbenik okoliša može promijeniti imunološki sustav i kasnije izazvati imunološke probleme, poput infekcije hepatitisom C ili Epstein-Barrovim virusom.

Kako je većina ljudi koji razvijaju Sjogrenove žene, jedna je teorija da estrogen, ženski hormon, igra važnu ulogu. Međutim, to se još uvijek ne razumije.

Menopauza je najčešće vrijeme postavljanja Sjogrenove dijagnoze. Neke studije teoretiziraju da estrogen štiti od Sjogrena, a pad razine hormona može promijeniti imunološku funkciju i pokrenuti stanje.

Ne postoji lijek za Sjogrenov. Međutim, uspješnim upravljanjem suhoćom zahvaćenih regija i liječenjem svih zahvaćenih organa, osoba s tim stanjem može održavati dobru kvalitetu života.

Trenutno postoji niz programa kliničkih ispitivanja usmjerenih na razvoj novih terapija za Sjogrenove.