Što je Cushingov sindrom?

Cushingov sindrom je hormonalno stanje. To se događa kada je razina kortizola kod osobe previsoka. Može imati ozbiljne i široke učinke na tijelo.

Često je posljedica upotrebe lijekova koji dovode do visoke razine kortizola u tijelu, ali drugi uzroci uključuju benigni ili kancerogeni tumor.

Ljudi ponekad brkaju Cushingov sindrom s Cushingovom bolešću. Njih su dvoje povezani, ali nisu isti.

Uzroci

U Cushingovoj bolesti i Cushingovom sindromu brojni čimbenici mogu dovesti do visoke razine hormona kortizola. To pak dovodi do brojnih simptoma.

Cushingova bolest

Kod Cushingovog sindroma, previše kortizola u tijelu rezultira nizom simptoma.

Jedan od uzroka Cushingovog sindroma je Cushingova bolest. To je rijetko stanje koje se događa kada adenom hipofize - nekancerozni tumor u hipofizi - oslobađa visoku razinu hormona poznatog kao adrenokortikotropni hormon (ACTH).

Ove visoke razine ACTH pokreću visoku razinu kortizola, što rezultira nizom simptoma.

Ponekad se tumori stvaraju zbog određenih genetskih promjena ili sindroma. Većinu vremena nije jasno zašto se to događa.

Genetics Home Reference napominje da se obično pojavljuje kod odraslih u dobi između 20 i 50 godina, ali može utjecati i na djecu.

Statistički podaci pokazuju da to utječe na oko 10 do 15 ljudi na milijun u svijetu.

Sedam od 10 osoba s Cushingovom bolešću su žene.

Cushingov sindrom

Cushingov sindrom uključuje Cushingovu bolest, ali najčešće se događa kada upotreba steroidnih lijekova utječe na razinu hormona.

Osim onih s Cushingovom bolešću, ljudi kojima prijeti razvoj Cushingovog sindroma uključuju i one koji:

• uzimati velike doze steroidnih lijekova za neku drugu bolest, poput astme
• imaju tumor u nadbubrežnoj žlijezdi
• imaju karcinomske tumore koji proizvode ACTH, na primjer, određene karcinome pluća

Svi ovi čimbenici mogu dovesti do visoke razine kortizola u tijelu.

Rjeđe se tumori razvijaju u drugim organima koji oslobađaju ACTH, što dovodi do sličnih simptoma.

Kada se Cushingov sindrom dogodi iz razloga koji nisu povezani s drogom, 70 posto ovih slučajeva bit će zbog Cushingove bolesti, prema Američkom udruženju neuroloških kirurga (AANS).

Pseudo-Cushingov sindrom

Pseudo-Cushingov sindrom je kada su simptomi slični onima kod Cushingovog sindroma, ali daljnji testovi pokazuju da sindrom nije prisutan. Uobičajeni uzroci uključuju konzumiranje previše alkohola, pretilost, stalno visoku razinu glukoze u krvi, trudnoću i depresiju.

Kako se to događa?

Hipofiza proizvodi hormone. Ako se na ovoj žlijezdi razvije tumor, mogu rezultirati Cushingovi simptomi.

Tjelesni sustav koji kontrolira proizvodnju hormona je endokrini sustav.

Unutar ovog sustava žlijezde djeluju zajedno i proizvode različite vrste hormona.

Hormoni koje jedna žlijezda proizvodi mogu izravno utjecati na proizvodnju hormona drugih žlijezda.

Te žlijezde uključuju nadbubrežne žlijezde, hipofizu, štitnjaču, paratireoidne žlijezde, gušteraču, jajnike i testise.

Nadbubrežne žlijezde su neposredno iznad bubrega. Oni proizvode kortizol, zajedno s ostalim hormonima. Kortizol je primarni hormon stresa i glavni je prirodni glukokortikoid (GC) u ljudi.

Kortizol pomaže regulirati kako tijelo pretvara proteine, ugljikohidrate i masnoće iz hrane u energiju.

Također pomaže u kontroli krvnog tlaka i razine glukoze u krvi te u održavanju kardiovaskularne funkcije. Može suzbiti imunološki sustav i utječe na to kako tijelo reagira na stres.

Kad su razine kortizola trajno visoke, može rezultirati Cushingovim sindromom.

Genetski čimbenici mogu igrati ulogu u nekim slučajevima, ali čini se da Cushingov sindrom i Cushingova bolest ne djeluju u obiteljima.

Vrste

Postoje dvije vrste Cushingova sindroma.

Egzogeni Cushingov sindrom

Egzogeni Cushingov sindrom je kada uzrok dolazi iz nečega što je izvan funkcije tijela.

Često proizlazi iz dugotrajne upotrebe velikih doza kortikosteroidnih lijekova, poznatih i kao glukokortikoidi. Oni su slični kortizolu.

Primjeri uključuju:

• prednizon
• deksametazon
• metilprednizolon

Osobe s reumatoidnim artritisom, lupusom, astmom i primatelji transplantacije organa možda će trebati velike doze ovih lijekova.

Injekcijski kortikosteroidi, liječenje bolova u zglobovima, bolovima u leđima i bursitisa, također mogu dovesti do Cushingovog sindroma.

Steroidni lijekovi za koje se čini da ne povećavaju rizik od Cushingovog sindroma su:

• steroidne kreme, opcija liječenja ekcema
• inhalacijski steroidi, liječenje astme

Nacionalni institut za dijabetes i probavne i bubrežne bolesti (NIDDK) napominje da više od 10 milijuna ljudi u Sjedinjenim Državama svake godine koristi glukokortikoidne lijekove, ali ostaje nejasno koliko kod njih razvije simptome Cushingovog sindroma.

Endogeni Cushingov sindrom

Endogeni Cushingov sindrom je kada uzrok dolazi iz tijela, na primjer, kada nadbubrežne žlijezde proizvode previše kortizola.

Primjer toga je Cushingova bolest.

Slični simptomi mogu biti i posljedica tumora nadbubrežne žlijezde ili dobroćudnog ili zloćudnog tumora u gušterači, štitnjači, timusnoj žlijezdi ili plućima.

Oni također mogu rezultirati prekomjernom proizvodnjom kortizola.

Simptomi

Cushingov sindrom može utjecati na različite dijelove tijela. Simptomi se mogu razlikovati među pojedincima, ovisno o uzroku.

Debljanje je ključni simptom. Visoke razine kortizola rezultiraju preraspodjelom masti, posebno na prsima i trbuhu, zajedno s zaobljenjem lica. Kako se masnoća nakuplja na stražnjem dijelu vrata i ramenima, može se razviti "grla bivola".

Ostali uobičajeni znakovi i simptomi uključuju:

• stanjivanje kože
• prekomjerne ružičaste ili ljubičaste strije poznate kao strije
• lako modrice
• visoki krvni tlak
• osteoporoza
• slabost mišića
• prekid ili promjene menstruacije

Udovi mogu biti tanki u usporedbi s ostatkom tijela, a lice postaje podbuhlo, zaobljeno i crveno.

Cushingov sindrom može utjecati na kožu na sljedeće načine:

• Koža postaje tanka.
• Lako modrice.
• Na trbuhu, stražnjici, udovima i dojkama mogu se pojaviti crvenkasto-ljubičaste strije.
• Na ramenima, prsima i licu mogu se razviti mjesta.
• Oko vrata se pojavljuje zamračena koža.
• U koži se javlja edem ili zadržavanje vode.
• Lakše ozljede zacjeljuju se dulje, poput paše, posjekotina, ogrebotina i uboda insekata.

Žene mogu imati pretjeranu dlaku na licu i tijelu, poznatu kao hirzutizam. Ženski se glas može produbiti i izgubiti dlaku na glavi. Menstruacija može postati neredovita i rjeđa, a može i potpuno prestati.

Mišići na ramenima, udovima i bokovima mogu oslabiti, a visoka razina kortizola može dovesti do osteoporoze ili lomljivih kostiju, povećavajući rizik od prijeloma.

Mogu se dogoditi promjene u mentalnom zdravlju, što bi moglo dovesti do:

• anksioznost i depresija
• razdražljivost
• gubitak emocionalne kontrole
• ekstremne promjene raspoloženja
• napadi panike
• misli o samoubojstvu

Seksualni problemi uključuju niži libido ili seksualni nagon. Muškarac može imati erektilnu disfunkciju, što je nemogućnost postizanja ili održavanja erekcije.

Cushingovi simptomi mogu utjecati na plodnost i kod žena i kod muškaraca. Međutim, ako nadbubrežne žlijezde previše proizvode testosteron i druge hormone, to može povećati libido.

Komplikacije

Prema NIDDK-u, drugi problemi i komplikacije mogu uključivati:

• visoki krvni tlak
• krvni ugrušci, moždani udar i srčani udar
• nezdravu razinu kolesterola
• dijabetes tipa 2 i inzulinska rezistencija
• povećana žeđ, češće mokrenje i obilno znojenje

Ostale komplikacije uključuju:

• veći rizik od po život opasnih infekcija krvi i drugih neobičnih infekcija
• osteoporoza
• bubrežni kamenci
• gubitak mišićne mase i snage
• promjene u mentalnoj funkciji

Kod djece, Cushingov sindrom može rezultirati pretilošću i usporenom stopom rasta, navodi NIDDK.

Svatko tko uzima kortikosteroidne lijekove za stanja poput astme, artritisa ili upalne bolesti crijeva (IBD) i tko iskusi znakove i simptome Cushingova sindroma, trebao bi što prije reći svom liječniku.

Dijagnoza

Ostala stanja i bolesti mogu imati slične simptome, pa ih je važno prvo eliminirati.

Ako liječnik misli da može postojati hormonalni problem, vjerojatno će uputiti osobu kod endokrinologa, stručnjaka za hormonalni sustav tijela.

Testovi za procjenu razine ACTH mogu uključivati:

• test urina
• test krvi
• test sline

Ako liječnik posumnja na Cushingov sindrom, tražit će više testova - na primjer, MRI slikovne testove - kako bi istražio uzrok. Ovi testovi mogu otkriti temeljni tumor, benigni ili zloćudni.

Ponekad može biti potreban test za uzorkovanje slabijeg petrozalnog sinusa (IPSS). Ovo je specijalizirani test krvi koji, zajedno s drugim testovima, može pomoći u prepoznavanju izvora ACTH u tijelu.

Dok se čekaju rezultati, liječnik može propisati meterapon. To blokira proizvodnju kortizola i smanjuje njegovu koncentraciju u krvi.

Liječenje

Ako uporaba steroidnih lijekova pokreće simptome Cushingova sindroma, liječnik će možda morati promijeniti dozu ili propisati drugi lijek.

Cilj liječenja je pronaći izvor viška kortizola i smanjiti njegovu razinu.

Vrsta liječenja ovisit će o nekoliko čimbenika, uključujući uzrok sindroma.

Ako testovi pokažu da osoba ima Cushingovu bolest, možda će trebati na operaciju uklanjanja tumora hipofize.

Ako osoba ima Cushingove simptome jer koristi kortikosteroide za liječenje zdravstvenog stanja, liječnik može smanjiti dozu lijeka ili ga zamijeniti lijekom koji ne sadrži kortikosteroide.

Pojedinci nikada ne bi smjeli smanjiti doze kortikosteroida bez liječničkog nadzora. To bi moglo dovesti do opasno niske razine kortizola i možda komplikacija opasnih po život.

Nekim će ljudima možda trebati operacija za uklanjanje tumora hipofize. Kirurg može ukloniti tumor kroz nos osobe. Tumorima u nadbubrežnim žlijezdama, gušterači ili plućima može biti potrebna ili konvencionalna ili laparoskopska operacija.

Nakon operacije, osoba će morati uzimati lijekove za zamjenu kortizola dok se ne vrati normalna proizvodnja hormona.

Tretman za liječenje tumora može uključivati ​​radioterapiju i kemoterapiju, ovisno o tome je li tumor zloćudan ili dobroćudan.

Lijekovi koji trenutno imaju odobrenje za liječenje Cushingovog sindroma uključuju mifepriston (Korlym) i pasireotid (Signifor).

Liječnici mogu prepisati druge lijekove koji nisu propisani.

To znači da lijek nema odobrenje posebno za ovo stanje, ali iskustvo liječnika pokazalo je da su ti lijekovi učinkoviti za to stanje.

Lijekovi koje ljudi mogu skinuti s lijeka za Cushing's uključuju:

• ketokonazol (Nizoral)
• mitotan (lizodren)
• meterapon (metopiron)

Oni mogu na različite načine kontrolirati prekomjernu proizvodnju kortizola. Nastavlja se istraživanje drugih lijekova koji bi također mogli biti korisni.

Kirurg će možda morati ukloniti nadbubrežnu žlijezdu ako nijedno drugo liječenje ne uspije.

Oduzeti

Cushingov sindrom i Cushingova bolest ozbiljna su stanja. Bez liječenja mogu biti fatalne.

Međutim, ako osoba pravovremeno postavi ispravnu dijagnozu, kirurški ili medicinski tretman može joj omogućiti povratak u zdraviji život.

Cjeloživotno praćenje važno je kako bi se smanjio rizik od mogućih komplikacija i poboljšala kvaliteta života osobe.