BEHçET-OVA BOLEST: LIJEČENJE, SAVJETI O NAČINU ŽIVOTA I UZROCI - DERMATOLOGIJA

Što je Behçetova bolest?

Behçetova bolest, poznata i kao Behçetov sindrom, dugotrajni je autoupalni poremećaj koji utječe na krvne žile tijela.

To može dovesti do mnogih različitih simptoma, uključujući vaskularne probleme, čireve usne šupljine, čireve genitalija i kože, upale oka, artritis i upale crijeva, mozga i leđne moždine.

To je recidivno i remitentno stanje, što znači da ponekad možda nema simptoma, ali tijekom izbijanja simptomi se na neko vrijeme pogoršavaju.

Brze činjenice o Behçetovoj bolesti

Behçetova bolest rijetko je stanje koje se najčešće viđa u Turskoj, ali se javlja u drugim zemljama širom svijeta.
Prema Američkom udruženju Behçet-ovih bolesti, prevalencija Behcetove bolesti u Turskoj iznosi čak 400 slučajeva na 100 000 ljudi.
Behçetova bolest pogađa jednu osobu na svakih 170 000 u Sjedinjenim Državama.
Stanje nije zarazno i ne može se širiti od osobe do osobe
Behçetova bolest različito utječe na sve, a simptomi se mogu pojačavati i slabiti tijekom razdoblja od nekoliko tjedana ili duže.

Liječenje

Čirevi u ustima čest su simptom Behçetove bolesti.

Ne postoji lijek za Behçetovu bolest, ali neke terapije i odabir načina života mogu pomoći u ublažavanju simptoma.

Nacionalni institut za artritis i bolesti mišićno-koštanog sustava i kože (NIAMS) predlaže odmor i vježbanje kako bi se smanjila bol i spriječile daljnje komplikacije.

Jednom kada osoba dijagnosticira Behçetovu bolest, tim tima zdravstvenih radnika dat će preporuke o mogućnostima liječenja.

U timu mogu biti stručnjaci za oralno zdravlje, dermatolog, oftalmolog i reumatolog.

Terapije lijekovima

Prema Nacionalnoj zdravstvenoj službi Ujedinjenog Kraljevstva (NHS), lijekovi uključuju:

Kortikosteroidi: Oni smanjuju upalu i mogu se koristiti kao sustavni tretman koji utječe na cijelo tijelo ili u lokalnoj primjeni, na primjer, za liječenje rana u ustima.

Imunosupresivi: Ovi sustavni lijekovi smanjuju prekomjernu aktivnost imunološkog sustava, koja je u osnovi većine Behçet-ovih simptoma.

Biološke terapije: Ovo je novija, sistemska terapija. Cilja se na neke specifične biološke procese koji su uključeni u izazivanje simptoma. Primjerice, inhibitori alfa faktora nekroze tumora (inhibitori TNFa) utječu na antitijela koja dovode do upale.

Lokalna terapija

To se primjenjuje na površinama tijela. Može uključivati upotrebu terapije za ublažavanje boli, uključujući ispiranje kortikosteroida, gelove, kapi za oči i masti. Primjeri uključuju triamcinolon acetonid, betametazon i deksametazon.

Oralna terapija

Ponekad će možda biti potrebno podvrgnuti se liječenju lijekovima koji djeluju u cijelom tijelu. Ti lijekovi uključuju:

kolhicin, lijek koji se koristi za sprečavanje gihta
kortikosteroidi
lijekovi za suzbijanje imunološkog sustava kao što su azatioprin, ciklosporin i ciklofosfamid
lijekovi koji mijenjaju način funkcioniranja imunoloških stanica tijela

Na temelju simptoma koji se razvijaju mogu se preporučiti dodatni lijekovi. Pacijenti bi trebali razgovarati o mogućnostima liječenja sa svojim liječnikom.

Tijekom trudnoće

Čini se da Behçet's nije povezan s komplikacijama u trudnoći, ali korišteni lijekovi mogu biti štetni za nerođenu bebu.

Iz tog je razloga najbolje da se svaka trudnoća prvo planira i raspravlja s liječnikom.

Ponekad se dijete rodi s novorođenčetom Behçet-ovom bolešću. To je vrlo rijetko i obično se riješi u roku od 6 do 8 tjedana.

Savjeti za životni stil

Nema dokaza da će određena prehrana poboljšati simptome Behçetove bolesti, ali zdravo jesti pojačat će ukupnu pomoć i smanjiti rizik od daljnjih problema.

Izbjegavanje orašastih plodova može pomoći u sprječavanju pojave baklje. Čini se da drugi okidači uključuju ananas, neke sireve i stres.

Jedenje uravnotežene i raznolike prehrane s puno voća i povrća te izbjegavanje hrane koja sadrži previše masti ili šećera najbolje je za cjelokupno zdravlje.

Neki ljudi s tim stanjem sugeriraju da osjetljivost na određenu hranu može izazvati bljesak.

U jednom istraživanju istraživači su otkrili da su sljedeći predmeti pogoršali Behçet-ove čireve na ustima kod 32 do 35 posto ispitanika na upitniku:

ananas
Ementalski i ostali sirevi
orašasti plodovi općenito, bademi i kikiriki
limun

Privremeno izrezivanje pojedinih predmeta, poput ananasa, orašastih plodova ili sira, može pomoći u prepoznavanju predmeta koji pogoršavaju simptome.

U istoj studiji, 37 do 47 posto sudionika također je izvijestilo da stres i umor pogoršavaju simptome.

O bilo kakvim dodacima ili dopunskim terapijama prvo treba razgovarati s liječnikom, jer oni mogu pogoršati simptome ili doći u interakciju s liječenjem.

Uzroci

Točan uzrok Behçetove bolesti nije poznat, ali smatra se da je to autoimuna bolest.

U ovoj vrsti stanja imunološki sustav pogrešno reagira na normalnu tvar ili proces u tijelu, što dovodi do simptoma upale.

Određene skupine ljudi imaju veći rizik od razvoja bolesti od drugih.

Dob: Sve dobi i spolovi su izloženi riziku od razvoja Behçetove bolesti, ali najčešće pogađa ljude u dobi od 20 do 30 godina. Muškarci obično imaju teže simptome od žena.

Etnička pripadnost i zemljopisni položaj: Oni mogu igrati ulogu u tome koliko je vjerojatno da će osoba razviti Behçetovu bolest. Stanje je najčešće kod muškaraca s Bliskog istoka i Azije, te kod žena iz Sjedinjenih Država, drugih zapadnih zemalja, Japana i Koreje.

Genetski i nasljedni čimbenici: Može postojati genetska ili nasljedna komponenta bolesti. Behçetova bolest također bi se mogla povezati s bakterijama, virusima ili čimbenicima okoliša. Potrebno je, međutim, više istraživanja prije nego što se ovi prijedlozi mogu potvrditi.

Simptomi

Behçetova bolest različito pogađa sve. Osobe oboljele od bolesti mogu imati bljeskove simptoma, u kojima se simptomi rastu i nestaju tijekom razdoblja od nekoliko tjedana ili duže. Simptomi Behçetove bolesti također mogu nestati bez liječenja.

Stanje uzrokuje širok raspon simptoma koji utječu na različita područja tijela. Ovi simptomi uključuju sljedeće.

Čirevi u ustima

Tipično su bolne rane u ustima prvi simptom Behçetove bolesti. Bolest može uzrokovati razvoj jednog čira ili više čireva.

Te čireve mogu s bilo kojeg mjesta u ustima. Određena područja uključuju jezik, usne, desni, krajnike, sluznicu obraza, krov usta i stražnji dio grla.

Čirevi u ustima uzrokovani Behçet-ovom bolešću mogu biti:

bolno
plitko ili duboko
okrugla ili ovalna
bijela ili žuta osnova s crvenom aureolom koja okružuje ranu
veličine od 1 do 20 milimetara

Čirevi u ustima često prođu u roku od 10 do 20 dana uz povremene ožiljke.

Genitalne čireve

Prema NIAMS-u, više od polovice onih koji žive s Behçetovom bolešću razvit će genitalne lezije. Ova brojka uključuje i muškarce i žene.

Muškarci mogu imati čireve na skrotumu i osovini penisa ili glavi. Ponekad su ove lezije povezane s drugim stanjem koje se naziva epididimitis, upala cijevi u kojima se nalazi sperma.

Žene mogu doživjeti lezije na vulvi, rodnici i cerviksu

Ove čireve obično su prisutne kao:

bolne crvene, otvorene čireve
mogu biti velike i duboke

Kada ove čireve zacijele, ožiljci često utječu na to područje.

Čirevi na koži

Čirevi na koži, ustima i genitalijama mogu se javiti kod Behçetove bolesti.

Osobe s Behçet-ovom bolešću mogu imati kožne probleme zvane eritem nodosum. Ovaj upalni odgovor na koži uzrokuje da na koži nastanu crveni i nježni čvorići koji su često ulcerirani.

Te lezije mogu imati sličnost s kvrgama ili modricama ispunjenim gnojem. Ostale lezije povezane s Behçetovom bolesti uključuju akneformne čvorove, pseudofolikulitis i papulopustularne lezije.

Problemi s očima

Oni koji žive s Behçetovom bolešću često imaju upalu srednjeg sloja očiju. Ovo je stanje poznato kao uveitis.

Prednji uveitis zahvaća prednji dio oka. Uobičajeni simptomi uključuju bol, zamagljen vid, osjetljivost na svjetlost i prekomjerno stvaranje suza. U oku se može vidjeti sloj gnoja.

Stražnji uveitis zahvaća stražnji dio oka i mrežnicu. Uobičajeni simptomi uključuju zamagljen vid, plutanje, bol, crvenilo i osjetljivost na svjetlost.

Problemi s očima uzrokovani Behçetovom bolešću mogu prouzročiti ozbiljne komplikacije ako se ne liječe, uključujući sljepoću ili djelomični gubitak vida.

Vaskularni problemi

Upala vena i arterija može dovesti do ozbiljnih komplikacija poput krvnih ugrušaka, aneurizme i suženih ili začepljenih žila.

Osobe s Behçet-ovom bolešću mogu doživjeti stanje koje se naziva tromboflebitis, sa simptomima poput crvenila, boli, topline i otekline ekstremiteta zbog prisutnosti krvnog ugruška. Također su zabilježeni žamori u prsima.

Artritis

Jedan ili više zglobova mogu biti zahvaćeni upalom zglobova povezanom s Behçetovom bolešću. Bol, oteklina i ukočenost obično nestaju tijekom nekoliko tjedana.

Najčešće zahvaćeni zglobovi uključuju koljena, gležnjeve, zapešća i laktove. Neki ljudi pogođeni Behçet-ovom bolešću osjetit će bolove u križima ili stražnjici uzrokovane upalom u zglobu u zdjelici.

Kod Behçetovog artritisa nema trajnih oštećenja zglobova

Čireve u crijevima

Ponekad se čirevi mogu stvoriti bilo gdje u probavnom sustavu, od usta do anusa. Pacijenti pogođeni ovim područjem mogu osjetiti simptome kao što su nedostatak apetita, bol, povraćanje, proljev i rektalno krvarenje.

U nekih se bolesnika može razviti rijetko stanje poznato kao Budd-Chiari sindrom. U ovom je stanju blokirana vena koja odvodi krv iz jetre.

Problemi s plućima

Iako rijetko, pluća mogu biti zahvaćena Behçetovom bolešću. Stanje može uzrokovati simptome kao što su kašalj, otežano disanje i aneurizme u plućnoj arteriji.

Problemi sa središnjim živčanim sustavom

Behçetova bolest može dovesti do upale mozga i moždanog debla. Ova upala može uzrokovati simptome poput glavobolje, zbunjenosti, moždanih udara, promjena osobnosti, dezorijentacije, vrućice, loše ravnoteže i gubitka pamćenja.

Simptomi koje bi pacijenti trebali odmah prijaviti zdravstvenom timu uključuju:

vrućica
glavobolja
ukočeni vrat
poteškoće s koordinacijom

Ovi simptomi mogu ukazivati na upalu moždanog debla. Neliječeni simptomi mogu rezultirati moždanim udarom.

Ostali simptomi

U nekim slučajevima mogu se pojaviti bolesti srca ili bubrega.

Uz to, neki pacijenti mogu razviti čir na ustima i genitalijama s upaljenom hrskavicom, što se naziva MAGIC sindromom.

Ovaj će se simptom najvjerojatnije pojaviti u bolesnika i s Behçetovom bolešću i s drugim rijetkim poremećajem koji se naziva recidivni polihondritis.

Ovo stanje uzrokuje upalu hrskavice i drugog vezivnog tkiva u tijelu.

Dijagnoza

Budući da ne postoji niti jedan test za dijagnosticiranje Behçetove bolesti, liječnici moraju isključiti sve uvjete koji oponašaju bolest.

Međunarodni klinički kriteriji za dijagnozu Behçetove bolesti zahtijevaju da za postavljanje dijagnoze moraju biti prisutni određeni simptomi.

Dijagnoza zahtijeva:

Prisutnost ponavljajućih čira na ustima najmanje tri puta u toku jedne godine

Uz gore navedeno, moraju biti zadovoljena i najmanje dva donja kriterija:

ponavljajući čir na genitalijama
upala oka (uveitis) potvrđena pregledom oka
čireve na koži kod odraslih osoba koje ne uzimaju kortikosteroide
pozitivno očitavanje testa pathergy unutar 24-48 sati od testa

U testu na patergiju liječnik ubacuje malu, čistu iglu u kožu podlaktice. Pozitivan rezultat daje se ako se 1 do 2 dana nakon umetanja igle stvori mala, crvena kvrga.