Što znati o Wilmovom tumoru

Wilmsov tumor ili nefroblastom rijetka je vrsta raka bubrega. Obično pogađa djecu prije dobi od 6 godina, a vrlo je rijetka u odraslih.

Max Wilms, njemački liječnik, prvi je put opisao tumor 1899. godine, dajući bolesti ime.

Wilmsov tumor najčešći je tumor bubrega kod osoba mlađih od 15 godina.

U ovom ćemo članku pokriti znakove i simptome, dijagnozu i liječenje.

Što je Wilmsov tumor?

Wilmsovi se tumori razvijaju u dječjim bubrezima i mogu se početi stvarati prije rođenja.

Wilmsovi tumori su rijetki, ali su najčešći zloćudni tumori bubrega u djece.

Javljaju se u dobi od 3 do 4 godine, a vrlo rijetko nakon 6 godine. U Sjedinjenim Državama svake godine 500–600 ljudi prijavi Wilmsov tumor.

Preko tri četvrtine slučajeva javlja se kod inače zdrave djece, dok jedna četvrtina ima veze s drugim razvojnim problemima.

Liječenje obično ima visoku stopu uspjeha. Preko 90 posto ljudi koji se liječe preživjet će najmanje 5 godina.

Za većinu ljudi tumor se javlja u jednom bubregu, iako se može razviti više tumora. U nekim se slučajevima tumor razvija u oba bubrega. Može se razviti iz nezrelih bubrežnih stanica ili neispravnih gena.

Simptomi

Tijekom ranih faza osoba ne bi mogla osjetiti simptome. Čak i prilično velik tumor može biti bezbolan. Međutim, liječnik često pronađe ove tumore prije nego što počnu metastazirati ili se šire na druge dijelove tijela.

Ako se pojave simptomi, oni mogu uključivati:

• oteklina u trbuhu
• krv u mokraći i abnormalna boja mokraće
• vrućica
• loš apetit
• visoki krvni tlak
• bolovi u trbuhu ili prsima
• mučnina
• zatvor
• velike i raširene vene na trbuhu
• malaksalost ili loše osjećaje
• povraćanje
• neobjašnjiv gubitak kilograma

Ako se tumor proširi na pluća, to može uzrokovati kašalj, krv u ispljuvku i otežano disanje.

Liječenje

Liječenje Wilmsova tumora ovisi o nekoliko čimbenika, uključujući:

• dob
• cjelokupno zdravlje
• povijest bolesti
• opseg stanja
• tolerancija na određene lijekove ili postupke
• roditeljske preferencije

Standardno liječenje obično uključuje operaciju, kemoterapiju i ponekad terapiju zračenjem.

Wilmsov tumor je rijedak, a liječnik može savjetovati da se pedijatrijski centar za rak pobrine za liječenje.

Kirurgija

Opcije za operaciju uključuju nefrektomiju, odnosno kirurško uklanjanje bubrežnog tkiva.

Varijacije uključuju:

• Jednostavna nefrektomija: Kirurg uklanja cijeli bubreg. Drugi je bubreg dovoljan da održi pacijenta u dobrom zdravstvenom stanju.
• Djelomična nefrektomija: Kirurg uklanja tumor i dio okolnog bubrežnog tkiva. Ova vrsta operacije potrebna je samo ako drugi bubreg nije potpuno zdrav ili ako je kirurg već uklonio drugi bubreg.
• Radikalna nefrektomija: Kirurg uklanja cijeli bubreg, obližnju nadbubrežnu žlijezdu i limfne čvorove, kao i ostala okolna tkiva kojima prijeti metastaza.

Tijekom postupka kirurg može provjeriti oba bubrega, kao i trbušnu šupljinu. Kirurg također može uzeti uzorke za testiranje.

Ostale mogućnosti liječenja

Ostale mogućnosti uključuju:

• Transplantacija bubrega: Ako je uklanjanje potrebno za oba bubrega, osoba će trebati dijalizu sve dok kirurg ne može osigurati transplantaciju bubrega.
• Kemoterapija: Kemoterapija ubija stanice raka pomoću lijekova. Liječnici će prvo ispitati tumorske stanice kako bi utvrdili jesu li agresivne ili podložne kemoterapiji.

Citotoksični lijekovi sprječavaju dijeljenje i rast stanica karcinoma.

Kemoterapija cilja stanice raka, ali također može utjecati na zdrave stanice, uzrokujući ozbiljne nuspojave.

To uključuje:

• gubitak kose
• gubitak apetita
• nizak broj bijelih krvnih zrnaca
• mučnina
• povraćanje

Kad liječenje završi, nuspojave se obično povuku.

Kemoterapija velikim dozama može uništiti stanice koštane srži. Ako pojedincu treba visoka doza, liječnik može ukloniti i zamrznuti stanice srži, vraćajući ih u tijelo intravenozno nakon tretmana.

Terapija zračenjem: zrake visokoenergetskih X-zraka ili čestice zračenja uništavaju stanice raka. Terapija zračenjem djeluje oštećujući DNA unutar tumorskih stanica i uništavajući njihovu sposobnost razmnožavanja.

Terapija zračenjem obično započinje nekoliko dana nakon operacije. Vrlo mladi ljudi s Wilmovim tumorom mogu dobiti sedativ tako da ostanu mirni tijekom sesije radioterapije.

Liječnik označava ciljano područje bojom, dok štiti neciljana područja tijela.

Moguće su sljedeće nuspojave:

• Proljev: Ako liječnik zrači na trbuh zračenjem, simptomi se mogu pojaviti nekoliko dana nakon početka liječenja. Kako liječenje napreduje, simptomi se mogu pogoršavati. Međutim, obično se riješe nekoliko tjedana nakon završetka tečaja.
• Umor: Ovo je najčešći simptom.
• Mučnina: To se može pojaviti u bilo kojem trenutku tijekom liječenja ili kratko vrijeme nakon toga. Obavijestite liječnika jer se svi mučni osjećaji lako liječe lijekovima.
• Nadraživanje kože: Zrak zračenja može uzrokovati crvenilo i bol. Svakako zaštitite ta područja od sunčeve svjetlosti, hladnih vjetrova, od ogrebotina i trljanja te od parfimiranih sapuna.

Inscenacija

Medicinski tim koristi inscenaciju kako bi procijenio koliko je Wilmsov tumor narastao ili se širio.

• Faza 1: Rak ostaje unutar bubrega i moguće je kirurško uklanjanje.
• Faza 2: Rak je dosegao tkiva i strukture blizu bubrega, poput krvnih žila i masti. Međutim, kirurg u ovoj fazi još uvijek može u potpunosti ukloniti tumor.
• Faza 3: Rak se proširio dalje i dosegao obližnje limfne čvorove ili druge dijelove trbuha. Potpuno kirurško uklanjanje možda neće biti moguće.
• Faza 4: Rak se proširio na udaljene dijelove tijela, poput mozga, jetre ili pluća.
• Faza 5: Oba bubrega imaju stanice raka.

Liječenje po fazama

Uspješno liječenje ovisi o fazi u kojoj liječnik identificira rak.

Stadij raka nalaže kako će medicinski tim liječiti Wilmsov tumor.

Faze 1 ili 2: Ako vrsta stanice karcinoma nije agresivna, kirurg će ukloniti bubreg, okolna tkiva i neke obližnje limfne čvorove.

Kemoterapija često prati operaciju u ovoj fazi. Nekim ljudima s Wilmsovim tumorom u fazi 2 možda će trebati i terapija zračenjem.

Faze 3 ili 4: Ako se rak proširio na trbuh, uklanjanje može oštetiti glavne krvne žile ili druge ključne strukture.

U tom će slučaju medicinski tim koristiti kombiniranu terapiju kirurgije, zračenja i kemoterapije. Kemoterapija također može pomoći u smanjenju tumora prije operacije.

Faza 5: Ako oba bubrega imaju tumorske stanice, kirurzi će ukloniti dio raka iz svakog bubrega. Također će pregledati obližnje limfne čvorove kako bi utvrdili sadrže li i oni stanice raka.

Nakon toga, pojedinac će dobiti kemoterapiju kako bi smanjio preostali tumor. Kasnije kirurzi uklanjaju veći dio tumora. Kirurg će pokušati poštedjeti što više zdravog bubrežnog tkiva.

Ovi postupci mogu slijediti više zračenja i kemoterapije.

Uzroci

Nastavlja se istraživanje točnog uzroka Wilmsova tumora, ali najvjerojatnije započinje neispravnim razvojem bubrežnih stanica prije rođenja.

Nenormalne stanice množe se u svom primitivnom stanju i postaju tumor, što se obično može otkriti u dobi od 3 do 4 godine.

Genetski čimbenici: Geni koji kontroliraju rast stanica mutiraju ili se mijenjaju, omogućujući stanicama da se dijele i rastu na način koji nije pod nadzorom. Istraživači su proučavali dva gena: Wilmsov tumor 1 ili 2 (WT1 ili WT2). Mutacije se mogu pojaviti i u drugim kromosomima.

Obiteljska povijest: Wilmsovi tumori mogu proizaći iz genetske anomalije koju roditelj prenosi. Međutim, čini se da to nije slučaj za većinu Wilmsovih tumora. U manje od 2 posto slučajeva bliski rođak ima ili je imao istu vrstu raka.

Većina Wilmsovih tumora javlja se slučajno. Oni su sporadični, što je posljedica genetskih mutacija koje utječu na rast stanica u bubregu. Te promjene obično počinju nakon rođenja.

Uvjeti koji se istovremeno javljaju

Neka se stanja javljaju zajedno s Wilmsovim tumorom.

WAGR sindrom: U malog broja ljudi tumor se pojavljuje zajedno s drugim genetskim stanjima.

WAGR je kratica koja označava četiri uvjeta:

• Wilmsov tumor
• aniridija ili rođenje bez irisa, dio oka s bojom
• genitourinarne malformacije ili fizičke anomalije u genitalijama i mokraćnom sustavu
• usporeni kognitivni razvoj

WAGR se događa kada kromosom 11 izgubi ili izbriše gen WT1. WT1 je gen koji koči ili suzbija rast tumora i kontrolira rast stanica.

Osoba s WAGR sindromom ima 45 do 60 posto šanse za razvoj Wilmovog tumora.

Denys-Drash sindrom (DDS): Ovo je vrlo rijedak poremećaj koji uzrokuje zatajenje bubrega prije dobi od 3 godine. Neaktivni ili izgubljeni WT1 također uzrokuje ovaj poremećaj.

DDS uzrokuje anomalije u razvoju spolnih organa. Također predstavlja visoki rizik od Wilmsova tumora, kao i nekih drugih vrsta karcinoma.

Beckwith-Wiedemannov sindrom: Ovo je poremećaj prekomjernog rasta sa širokim rasponom simptoma, uključujući

• znatno veća od normalne porođajne težine
• veliki jezik
• povećani organi, posebno jetra
• zarastanje jedne strane tijela
• nizak nivo šećera u krvi u novorođenčetu
• nabora uha
• ušne jame
• asimetrični rast u cijelom tijelu

Može nastati kao rezultat preaktivne kopije onkogenog kromosoma 11 (IGF2). Onkogeni reguliraju rast stanica. Ako se dogodi greška u onkogenu, rast stanica može izmaći kontroli.

Beckwith-Wiedemannov sindrom povećava rizik od razvoja Wilmsovog tumora, a također i hepatoblastoma, neuroblastoma, adrenokortikalnog karcinoma i rabdomiosarkoma.

Ostali čimbenici

Neki drugi čimbenici čine Wilmov tumor vjerojatnijim, uključujući:

• Spol: Žene imaju malo veći rizik od razvoja Wilmsovog tumora od muškaraca.
• Etničko podrijetlo: Ljudi crnog afričkog porijekla imaju malo veću vjerojatnost za razvoj Wilmsovih tumora. U Sjedinjenim Američkim Državama Amerikanci Azije imaju najmanji rizik.
• Kriptorhizam: Neuspjeh spuštanja jednog ili oba testisa u skrotum može povećati rizik od razvoja Wilmsovih tumora.
• Hipospadija: Mužjaci rođeni s uretrom koja nije smještena tamo gdje bi trebala biti, na vrhu penisa, imaju veći rizik od razvoja Wilmsovih tumora.

Dijagnoza

Ultrazvuk abdomena može podržati dijagnozu Wilmsovog tumora.

Liječnik će pitati o znakovima i simptomima, provjeriti djetetovu povijest bolesti i detalje o trudnoći i izvršiti fizički pregled.

Provest će sljedeća ispitivanja:

• Test krvi: Ovo ne može samostalno dijagnosticirati Wilmsov tumor, ali može pomoći u pružanju informacija o ukupnom zdravstvenom stanju pojedinca i stanju jetre i bubrega.
• Test urina: Ovim se može utvrditi šećer, bjelančevine, krv i bakterije.
• Skeniranje ultrazvuka abdomena: Ovo pruža unutarnji pogled mekih tkiva i šupljina. Također pruža obris bubrega i svih tumora koji tamo rastu.

Ultrazvuk abdomena može otkriti probleme u bubrežnim venama ili drugim venama na trbuhu. Liječnik će provjeriti oba bubrega.

Ostale slikovne tehnike koje mogu pomoći u identificiranju Wilmsovih tumora uključuju CT ili MRI.

Rentgen prsnog koša može pokazati je li se tumor proširio u pluća.

Liječnik također može uzeti biopsiju. U ovom postupku liječnik uzima mali komadić tumora i ispituje ga pod mikroskopom.

Outlook

Wilmov tumor može biti povoljan ili anaplastičan. Anaplastične Wilmsove tumore teže je liječiti i izliječiti.Anaplazija se javlja kada su jezgre stanica velike i iskrivljene.

Povoljan Wilmsov tumor ima visoku stopu uspjeha u liječenju. Oko 90 posto svih Wilmsovih dijagnoza tumora je povoljno.

Osim toga, drugi čimbenici koji mogu utjecati na izglede uključuju:

• stadij raka
• veličina primarnog tumora
• dob i opće zdravlje osobe na mjestu dijagnoze
• odgovor na terapiju i je li kirurg u stanju ukloniti tumor
• koliko pojedinac dobro podnosi određene lijekove, postupke ili terapije
• prisutnost bilo kojih temeljnih genetskih promjena

Brza i agresivna terapija vjerojatno će pružiti najbolji ishod. Nužna je i naknadna skrb.

Za one mlađe od 15 godina u vrijeme postavljanja dijagnoze šansa za preživljavanje 5 ili više godina bila je 88 posto u 2010., u usporedbi sa 74 posto u 1975. godini.

Prema Američkom društvu za borbu protiv raka, šansa za preživljavanje najmanje 4 godine je:

• Za dijagnozu u fazi 1: 83 posto za anaplastični tumor i 99 posto za povoljnu histologiju
• Za dijagnozu u fazi 5: 55 posto za anaplastični tumor i 87 posto za povoljnu histologiju

Klinička ispitivanja

Klinička ispitivanja mogu biti opcija ako stanje ne odgovara postojećem liječenju. Svatko koga zanima saznanje o kliničkim ispitivanjima ovdje može saznati više.