Sve o autoimunoj hemolitičkoj anemiji

Autoimuna hemolitička anemija rijedak je poremećaj crvenih krvnih stanica i imunološki poremećaj. To se događa kada tijelo proizvodi antitijela koja uništavaju crvene krvne stanice.

Hemolitička anemija se razvija kada nema dovoljno crvenih krvnih stanica jer ih tijelo uništava prije nego što bi trebalo. Crvene krvne stanice prenose kisik po tijelu.

Autoimuna hemolitička anemija (AIHA) ili imunohemolitička anemija događa se kada imunološki sustav ne radi pravilno. Crvenim krvnim zrncima zamjenjuje neželjene tvari i napada ih, što uzrokuje njihovu ranu smrt. To ostavlja čovjeka bez dovoljno crvenih krvnih zrnaca.

Obično crvene krvne stanice žive u tijelu 100 do 120 dana. Međutim, u težim slučajevima AIHA stanice mogu ostati samo nekoliko dana.

U djece je rijetko stanje koje je obično privremeno. Međutim, kod nekih odraslih osoba AIHA može biti dugoročno stanje koje se često vraća.

AIHA se može razviti brzo ili s vremenom.

Uzroci

AIHA se može razviti kao komplikacija infekcije ili virusa.

Krvne stanice nastaju u koštanoj srži.

Postoje tri osnovne vrste:

• Bijele krvne stanice pomažu tijelu u borbi protiv infekcija.
• Trombociti pomažu u zgrušavanju krvi i sprječavaju krvarenje.
• Crvene krvne stanice prenose kisik kroz tijelo u obliku hemoglobina.

Bijele krvne stanice proizvode antitijela. Protutijela se vežu za crvene krvne stanice i putuju cijelim tijelom, boreći se protiv klica i drugih stranih tvari koje tamo ne bi trebale biti.

U AIHA-i tijelo stvara antitijela koja napadaju crvene krvne stanice jer misle da su to strane ili neželjene tvari. Oni uništavaju crvene krvne stanice, a to rezultira anemijom.

To se može dogoditi zbog:

• izloženost određenim toksinima ili kemikalijama, na primjer u lijekovima
• komplikacija infekcije
• primanje transfuzije krvi kada se krv ne podudara s krvnom grupom pojedinca
• krvna grupa nerođene bebe razlikuje se od one njihove majke
• neke vrste raka

Vrste i čimbenici rizika

Postoje dvije klasifikacije za AIHA: toplo nasuprot hladnom i primarno naspram sekundarnog.

Klasifikacija toplo ili hladno ovisi o vrsti uključenih antitijela.

Topla AIHA

Također se naziva toplom hemolizom, to uključuje protutijela IgG. Oni vežu crvene krvne stanice na temperaturi od 37 ° C (98,6 ° F) ili normalnoj tjelesnoj temperaturi. To čini 80–90 posto slučajeva.

Simptomi se obično pojavljuju postupno, tijekom razdoblja od nekoliko tjedana do mjeseci. Međutim, ponekad se mogu pojaviti iznenada, u roku od nekoliko dana.

Oni uključuju:

• blijeda ili žuta koža
• umor
• vrtoglavica
• lupanje srca

Hladna AIHA

To se naziva i hladnom hemolizom. U ovoj vrsti, IgM autoantitijela ili hladni aglutinini vežu crvene krvne stanice kada je krv izložena hladnim temperaturama, točnije od 0 ° do 4 ° C (32 ° do 39,2 ° F). To čini 10–20 posto slučajeva.

Hladne temperature ili virusna infekcija mogu pokrenuti simptome koji uključuju:

Osoba s hladnom AIHA trebala bi se ugrijati jer hladno okruženje može pogoršati simptome.

• umor i vrtoglavica
• blijeda ili žuta koža
• hladne ruke i noge
• bolovi u prsima i stražnjem dijelu nogu
• povraćanje ili proljev
• bol i plavo bojanje u rukama i nogama
• Raynaudova bolest
• srčani problemi, poput aritmije, šum srca, prošireno srce ili zatajenje srca

Primarni ili sekundarni AIHA

AIHA također može biti primarna ili sekundarna.

• Primarni AIHA je kada nema znakova osnovnog stanja.
• Sekundarni AIHA je kada postoji veza s drugim uvjetom.

Autoimune bolesti koje imaju ili mogu imati vezu sa sekundarnim AIHA uključuju:

• reumatoidni artritis
• sistemski eritematozni lupus (SLE)
• Sjogrenov sindrom
• ulcerozni kolitis
• bolest štitnjače
• Hashimotov tireoiditis
• dugotrajna bolest bubrega
• druga stanja koja oslabljuju imunološki sustav

Neki uobičajeni virusi mogu pokrenuti AIHA. Protutijela i anemija često nestaju nakon što infekcija nestane.

Virusi za koje se čini da imaju vezu s AIHA uključuju:

• upala pluća mikoplazme
• Epstein-Barrov virus (EBV)
• ospice
• zaušnjaci
• rubeole
• varicella, koja uzrokuje vodene kozice
• hepatitis
• HIV
• citomegalovirus

Ti virusi mogu pokrenuti promjene na antitijelima koje mogu dovesti do AIHA.

Vrste lijekova koji u rijetkim slučajevima mogu potaknuti promjene koje dovode do AIHA uključuju:

• penicilini
• cefalosporini
• tetraciklin
• eritromicin
• acetaminofen
• ibuprofen

Osoba također može naslijediti antitijela od majke rođenjem, ali to je rijetko.

Simptomi

Uobičajeni simptomi AIHA uključuju:

• niska temperatura
• slabost i umor
• poteškoće u razmišljanju i koncentraciji
• bljedilo
• ubrzan rad srca
• otežano disanje
• žutilo kože ili žutica
• tamni urin
• bolovi u mišićima
• glavobolje
• mučnina, povraćanje i proljev
• vrtoglavica pri ustajanju
• teškoće u disanju
• bolan jezik
• lupanje srca ili ubrzani rad srca

Dijagnoza

Liječnik će pitati o simptomima i obaviti fizički pregled.Tada mogu naručiti neke pretrage krvi i urina kako bi pomogli u dijagnozi.

Kompletna krvna slika

Kompletna krvna slika (CBC) mjeri različite dijelove koji čine krv.

Uključuje mjerenje razine hemoglobina i hematokrita.

• Hemoglobin je protein koji prenosi kisik kroz tijelo.
• Hematokrit pokazuje koliko prostora zauzimaju crvene krvne stanice.

Niska razina oba može biti znak anemije.

Coombsovi testovi

Ovi testovi krvi traže antitijela koja mogu utjecati na crvene krvne stanice.

Retikulocitni test

Ovaj test krvi mjeri razinu retikulocita, koji su blago nezrele crvene krvne stanice. Može utvrditi stvara li koštana srž crvene krvne stanice prikladnom brzinom.

Raspon će biti veći ako tijelo ima nisku razinu hemoglobina zbog krvarenja ili uništavanja crvenih stanica. Visoka proizvodnja crvenih krvnih zrnaca može biti znak anemije.

Bilirubin test

Jetra proizvodi bilirubin, supstancu žute boje koja je prisutna u žuči. Test krvi može izmjeriti količinu bilirubina u krvi.

Kad krvne stanice umru, hemoglobin ulazi u krvotok. Hemoglobin se pak razgrađuje u bilirubin. To dovodi do žutice, kada oči i koža poprime žućkastu boju.

Visoka razina bilirubina u krvi može biti znak anemije, oštećenja jetre ili neke druge bolesti.

Haptoglobinski test

Haptoglobin je protein koji jetra proizvodi. Unutar tijela povezuje određenu vrstu hemoglobina u krvi.

Količina haptoglobina u krvi pokazuje koliko se brzo crvene krvne stanice uništavaju.

Test hladnih aglutinina

Bolest hladnog aglutinina rijetka je vrsta AIHA-e kod koje se simptomi pogoršavaju kada je osoba na temperaturama između 32 ° i 50 ° Fahrenheita.

Aglutinini su antitijela koja uzrokuju nakupljanje crvenih krvnih stanica. Hladni aglutinini aktivni su na hladnim temperaturama, a topli aglutinini na normalnim tjelesnim temperaturama.

Utvrđivanje postoje li topli ili hladni aglutinini ponekad može pomoći objasniti zašto se poremećaj javlja.

Topli aglutinini mogu se pojaviti kod:

• određene infekcije, poput upale pluća mikoplazme
• neki lijekovi, uključujući penicilin

Liječenje

Mogućnosti liječenja AIHA ovise o brojnim čimbenicima. Ako je anemija blaga, često prolazi bez liječenja. Između 70 i 80 posto ljudi ne treba liječenje ili minimalnu intervenciju.

Međutim, neki će ljudi trebati lijekove, operaciju ili transfuziju krvi.

Čimbenici koji utječu na potrebu za liječenjem uključuju:

• dob osobe, cjelokupno zdravlje i povijest bolesti
• koliko je anemija ozbiljna
• uzrok stanja
• tolerancija pojedinca na određene tretmane
• kako pružatelji zdravstvenih usluga očekuju da simptomi napreduju

Ako postoji osnovni uzrok - poput raka, infekcije ili upotrebe nekih lijekova - liječenje stanja ili promjena lijeka može smanjiti simptome AIHA.

Lijekovi

Liječnik može propisati kortikosteroide ili lijekove slične kortizonu kako bi oslabio imunološki odgovor.

Ovo je općenito prva vrsta liječenja za ljude s primarnom AIHA-om i može pomoći u poboljšanju simptoma kod mnogih uobičajenih vrsta AIHA-e.

U težim slučajevima, i ako ti lijekovi ne djeluju, liječnik može propisati druge lijekove koji potiskuju imunološki odgovor, poznati kao imunosupresivna terapija.

Ovaj lijek lijekovima pomaže smanjiti imunološki odgovor tijela. Lijekovi pomažu u sprečavanju imunološkog sustava da napada vlastitu koštanu srž. To omogućava matičnim stanicama srži rast, a to može povećati broj crvene krvi.

Međutim, i kortizon i imunosupresivi mogu imati štetne učinke.

Kirurgija

Ako liječenje lijekovima nije učinkovito, liječnik može preporučiti operaciju.

Slezena je odgovorna za uklanjanje abnormalnih crvenih krvnih stanica iz krvotoka, uključujući i one s povezanim antitijelima. Uklanjanje slezene može omogućiti tijelu da sačuva te crvene krvne stanice. To može pomoći u prevenciji anemije.

Transfuzija krvi

Ako su simptomi ozbiljni, a druge mogućnosti nisu učinkovite, osobi će možda trebati transfuzija krvi.

AIHA u djece

AIHA se može pojaviti u djece. Međutim, prema Sveučilištu u Chicagu, manje od 0,2 ljudi na svakih 100 000 ima AIHA prije navršene 20. godine života. Najviša stopa je u djece predškolske dobi.

Kada se AIHA dogodi u djece, to je obično rezultat virusa ili infekcije.

Često nije potrebno liječenje, a simptomi će proći bez intervencije. Djeca kojima je potrebno liječenje imat će iste mogućnosti liječenja kao i odrasli.

AIHA može poremetiti djetetovu svakodnevnicu zbog umora i potrebe za stalnom medicinskom podrškom, uključujući testove.

Roditelji i skrbnici trebaju osigurati da dijete:

• slijedi dobro uravnoteženu prehranu
• dobiva puno odmora i tekućine
• planira aktivnosti na način koji će djetetu omogućiti da upravlja svojim stanjem

Liječnik će razgovarati o određenom planu liječenja.

Prevencija

Nije moguće spriječiti neke vrste AIHA, ali liječnici mogu nadzirati ljude koji imaju virusnu infekciju ili koji koriste određene lijekove, kako bi osigurali da se AIHA ne razvije.

Teška anemija može pogoršati mnoge probleme, poput bolesti srca i pluća. Ljudi bi se trebali obratiti liječniku ako imaju bilo kakve simptome koji mogu ukazivati ​​na AIHA.

Upravljanje životnim stilom

Osobama s AIHA-om ubod gripe može pomoći u prevenciji daljnjih komplikacija.

Ako netko ima AIHA, njegov će liječnik raditi s njim kako bi pomogao smanjiti simptome i mogućnost komplikacija.

Savjeti za smanjenje rizika od pogoršanja simptoma ili komplikacija uključuju:

• izbjegavanje ljudi s infekcijama ili koji su bolesni
• redovito perite ruke i perite zube kako biste smanjili rizik od oralnih i drugih infekcija
• imaju godišnju vakcinu protiv gripe

Osobe s hladnom AIHA-om trebaju se pokušati ugrijati, jer hladno okruženje može potaknuti razgradnju crvenih krvnih stanica.

Oduzeti

Izgledi za AIHA obično su dobri. Stanje obično traje ograničeno vrijeme.

Ako se dogodi tijekom tinejdžerskih godina, to može postati dugoročno stanje. Međutim, liječenje može pomoći smanjiti utjecaj.