Antifosfolipidni sindrom: što treba znati

Antifosfolipidni sindrom je imunološki poremećaj u kojem su abnormalna antitijela povezana s abnormalnim krvnim ugrušcima u venama i arterijama. Uglavnom utječe na noge, ali ugrušci se mogu stvoriti i u bubrezima, plućima i drugim organima.

To može dovesti do komplikacija u trudnoći, poput ponavljanog gubitka trudnoće i prijevremenih porođaja.

Antifosfolipidni sindrom (APS) poznat je i kao sindrom antifosfolipidnih antitijela, Hughesov sindrom ili ljepljiva krv.

Nenormalna antitijela napadaju masti koje sadrže fosfor, poznate kao fosfolipidi. Nenormalnosti srčanih zalistaka česte su u ljudi s APS-om, a do toga može doći do svakog trećeg slučaja moždanog udara mlađeg od 50 godina.

U nogama APS može dovesti do duboke venske tromboze (DVT). Ako se u mozgu razvije ugrušak, postoji ozbiljna opasnost od moždanog udara.

Lijek za APS ne postoji, ali trenutni tretmani mogu značajno smanjiti rizik od nastanka krvnih ugrušaka.

Većina ljudi s APS-om koji se liječe mogu voditi normalan, zdrav život, ali rijetko će osoba sa sindromom i dalje razvijati ugruške.

Prema APS Foundation of America, smatra se da između 1 i 5 posto ljudi u Sjedinjenim Državama ima APS. Odgovorno je za 15 do 20 posto svih slučajeva DVT i plućne embolije ili krvnih ugrušaka na plućima. Utječe na žene tri do pet češće nego na muškarce.

Simptomi

Antifosfolipidni sindrom utječe na konzistenciju krvi.

Znakovi i simptomi antifosfolipidnog sindroma uglavnom ovise o tome kamo ugrušci putuju i gdje nastaju.

Ugrušak ili embolus, koji je putujući ugrušak, može rezultirati:

• DVT: Ugrušak se stvara u jednoj od velikih vena, obično u ruci ili nozi, i djelomično ili potpuno blokira cirkulaciju. Ako se DVT krvni ugrušak preseli u pluća, može nastati životno opasno stanje poznato kao plućna embolija (PE).
• Plućna embolija (PE): Embolus ili putujući ugrušak pojavljuje se u jednom dijelu tijela, cirkulira cijelim tijelom, a zatim blokira krv koja teče kroz posudu u drugom dijelu tijela. Kod PE embolus blokira arteriju koja hrani pluća.
• Komplikacije trudnoće: Uključuju ponovljene pobačaje, prijevremene porode i preeklampsiju ili povišeni krvni tlak tijekom trudnoće.
• Ishemijski moždani udar: Krvni ugrušak prekida protok krvi u dijelu mozga, prekidajući opskrbu kisikom i glukozom. To može rezultirati smrću moždanih stanica i oštećenjem mozga. Otprilike 75 posto svih slučajeva moždanog udara je ishemično.

Rjeđi znakovi i simptomi uključuju:

• glavobolje ili migrene
• demencija i napadaji, ako ugrušak blokira protok krvi u dijelove mozga
• livedo reticularis, čipkasti purpurni osip na koljenima i zglobovima

Otprilike 30 posto ljudi s APS-om ima abnormalnosti srčanih zalistaka. U mnogim slučajevima mitralni zalistak se zgušnjava ili stvara dodatnu masu, što uzrokuje curenje krvi natrag u jednu od komora srca. Neki pacijenti mogu imati problema s aortnim ventilom.

Razina trombocita može pasti. Trombociti su krvne stanice potrebne za normalno zgrušavanje. To može dovesti do epizoda krvarenja, na primjer krvarenja iz nosa ili desni. Neki ljudi mogu osjetiti krvarenje u koži, što uzrokuje pojavu malih crvenih mrlja.

U vrlo rijetkim slučajevima osoba se može razviti:

• horea, nehotično trzanje tijela i udova
• problemi s pamćenjem
• psihički problemi, poput depresije ili psihoze
• gubitak sluha

Simptomi se obično pojavljuju u dobi između 20 i 50 godina, ali ponekad se razvijaju tijekom djetinjstva.

Katastrofalni antifosfolipidni sindrom

Katastrofalni antifosfolipidni sindrom (CAPS) vrsta je "trombotske oluje", u kojoj se iznenada stvara više ugrušaka. Utječe na malu manjinu bolesnika s APS-om, progresivno oštećujući nekoliko organa.

Krvni ugrušci se naglo razvijaju po cijelom tijelu, što rezultira zatajenjem više organa. Zašto se to događa, nije jasno.

Simptomi se razlikuju, ovisno o tome koji su organi zahvaćeni, ali uključuju:

• bolovi u trbuhu
• zbunjenost
• edem ili oteklina u gležnjevima, stopalima ili rukama
• napadaji ili napadaji
• progresivna daha
• umor
• koma
• smrt

Simptomi se obično pojavljuju iznenada i brzo se pogoršavaju.

CAPS je hitna medicinska pomoć i pacijentu će trebati intenzivna njega što je prije moguće, kako bi se tjelesne funkcije mogle održavati dok se daju visoke doze antikoagulansa.

Istraživanja sugeriraju da oko 46 posto pacijenata s katastrofalnim antifosfolipidnim sindromom ne preživi početni događaj, a postoji rizik da se neko vrijeme ponovi, čak i uz medicinsku njegu.

Liječenje

Liječnik će obično propisati lijekove za razrjeđivanje krvi kako bi se smanjila šansa za zgrušavanje. Pacijentu će ovaj lijek obično trebati do kraja života.

Moguće kombinacije uključuju aspirin s varfarinom, ili Coumadin, ili eventualno heparin. Ako varfarin ne djeluje, doza se može povećati ili dodati heparin.

Zgrušavanje djelovanja antikoagulansa ponekad može dovesti do krvarenja ili prekomjernog krvarenja.

Pacijenti trebaju odmah potražiti liječničku pomoć ako imaju:

• krv u izmetu, mokraći ili povraćanju
• iskašljavanje krvi
• krvarenja iz nosa koja traju duže od 10 minuta
• teške modrice

Pacijenti koji imaju trombozu morat će normalno uzimati heparin i varfarin. Kad se tromboza očisti, nastavit će s varfarinom.

Liječenje u trudnoći

Žena s dijagnozom APS-a trebala bi planirati trudnoću prije začeća. Liječenje će započeti na početku trudnoće i završiti nakon poroda.

Važno je nadzirati krv, posebno tijekom trudnoće.

U neplaniranoj trudnoći učinkovitost liječenja može se smanjiti jer započinje tek nekoliko tjedana nakon začeća.

Liječenje će obično biti aspirin, heparin ili oboje, ovisno o prethodnim ugrušcima trudnoće. Varfarin može uzrokovati urođene nedostatke i ne koristi se tijekom trudnoće.

Ako pacijent ne reagira na ovaj tretman, mogu se propisati intravenske infuzije imunoglobulina i kortikosteroidi, poput prednizona.

Ako do trećeg tromjesečja ne bude problema, liječenje heparinom može prestati, ali liječenje aspirinom možda će se morati nastaviti do kraja trudnoće.

Morat će se nastaviti redoviti testovi krvi kako bi se osiguralo da se krv još uvijek može zgrušati dovoljno da zaustavi krvarenje ako se pacijent natuče ili se poreže.

Dijagnoza

Liječnik će testirati antifosfolipidni sindrom ako pacijent ima barem jednu epizodu tromboze ili gubitak trudnoće.

Test krvi pokazat će ima li osoba abnormalna antitijela.

Ponekad se neškodljiva antifosfolipidna antitijela mogu razvijati ograničena razdoblja zbog infekcije ili nekih lijekova, pa će biti potreban drugi test kako bi se potvrdio rezultat.

Ako krvni testovi otkriju abnormalna antitijela, liječnik će procijeniti povijest bolesti pacijenta kako bi utvrdio jesu li prethodni simptomi možda bili uzrokovani antifosfolipidnim sindromom.

Uzroci

Krvni ugrušak može biti opasan po život.

APS je autoimuni poremećaj. Autoimuni poremećaj uzrokuje protutijela da greškom napadaju dobre stanice.

U APS-u imunološki sustav osobe proizvodi antitijela koja se nazivaju antifosfolipidna antitijela.

Ta abnormalna antitijela napadaju proteine ​​i masti u krvi, a posebno fosfolipide.

Fosfolipidi su tvari stanične membrane koje igraju ulogu u procesu zgrušavanja krvi.

Ako antitijela napadaju fosfolipide, to može povećati rizik od nastanka krvnih ugrušaka.

Zgrušavanje krvi je ono što sprječava ljude da previše krvare nakon, na primjer, ozljede.

Smatra se da su napadnute masti i proteini važni za održavanje konzistencije krvi.

Krv postaje ljepljiva, što značajno povećava rizik od nastanka krvnih ugrušaka.

Ljudi s antifosfolipidnim sindromom proizvode antitijela koja napadaju ili fosfolipide ili proteine ​​krvi koji se vežu za fosfolipide.

Dvije su glavne vrste APS:

• Primarni antifosfolipidni sindrom: Nije povezan ni s jednom drugom bolešću ili stanjem, ali se razvija izolirano
• Sekundarni antifosfolipidni sindrom: Razvija se zajedno s drugim autoimunim poremećajem, poput lupusa

Zašto se događaju autoimuni poremećaji nije jasno, a također je nejasno zašto neki ljudi s abnormalnim antitijelima nikad ne razviju simptome.

Čini se da je uključena kombinacija genetskih i okolišnih čimbenika.

Faktori rizika

Čini se da genetički čimbenici utječu na vjerojatnost pojave APS-a. Ako član obitelji ima sindrom, pojedinac će imati veći rizik da ga i sam razvije.

Ostali čimbenici rizika uključuju:

• lupus, Sjogrenov sindrom ili neki drugi autoimuni poremećaj
• hepatitis C, sifilis, citomegalovirus (CMV), parvovirus B19 i neke druge infekcije
• neki lijekovi, uključujući hidralazin, koji se koriste za liječenje hipertenzije, i neki antiepileptični lijekovi

Neki ljudi imaju antitijela, ali ne razvijaju znakove ili simptome. Međutim, određeni okidači mogu uzrokovati razvoj stanja kod ovih ljudi.

Okidači uključuju:

• pretilost
• trudnoća
• visoku razinu kolesterola
• visoki krvni tlak
• hormonska nadomjesna terapija (HRT)
• oralne kontraceptive
• pušenje duhana
• predugo mirovanje, na primjer, tijekom dugog leta
• kirurški postupak

U mladih i sredovječnih žena vjerojatnije je da će razviti APS, ali to može utjecati na spol i u bilo kojoj dobi.

Prevencija

Pacijent s APS-om mora poduzeti sve moguće mjere kako bi smanjio rizik od nastanka krvnih ugrušaka.

Ovo uključuje:

• ne puši
• održavanje zdrave tjelesne težine
• ostajući fizički aktivan

Dijeta

Važno je slijediti zdravu prehranu s puno voća i povrća te s malo masnoće i šećera.

Američka zaklada APS savjetuje oboljelima od APS-a da:

• održavati istu prehranu kao prije dijagnoze, osim ako liječnik drugačije ne naredi
• izbjegavajte "prepivanje" i dijetalnu nesreću
• ograničite unos hrane bogate vitaminom K na jednu porciju dnevno, na primjer, jednu šalicu sirovog ili pola šalice kuhanog špinata, zelja repa, koru krastavaca, brokulu, prokulice, zeleni mladi luk, kupus i senf zelje.
• izbjegavajte peršin, kelj, morske alge i zeleni čaj

Ljudi koji koriste varfarin trebaju održavati stabilan unos vitamina K. Pacijenti ne bi trebali mijenjati prehranu niti koristiti bilo kakve dodatke novim lijekovima bez prethodnog savjetovanja s liječnikom.