Kakvi su izgledi i očekivano trajanje života MDS-a?

Mijelodisplastični sindromi ili MDS, skupina su poremećaja u kojima koštana srž osobe ne stvara dovoljno funkcionalnih krvnih stanica.

MDS je vrsta karcinoma. MDS oštećuje neke stanice koje stvaraju krv u koštanoj srži, što dovodi do niskog broja jedne ili više vrsta krvnih stanica.

Izgledi za MDS variraju, ovisno o čimbenicima koji uključuju:

• vrsta MDS-a
• dob u vrijeme dijagnoze
• progresija karcinoma
• uspjeh liječenja

Američko društvo za borbu protiv raka (ACS) kaže da točan broj MDS dijagnoza svake godine nije jasan. Neki ljudi procjenjuju oko 10.000 dijagnoza svake godine, ali drugi vjeruju da ih ima više.

U ovom članku pogledamo izglede za ljude s tim stanjem. Također razmatramo kako liječnik postiže prognozu za one s MDS-om.

Outlook

Brojni čimbenici mogu utjecati na izglede osoba s MDS-om.

Liječenje MDS-a ovisi o nekoliko čimbenika, uključujući vrstu MDS-a, dob pojedinca i druge zdravstvene probleme koje mogu imati.

Oni s malim rizikom od nastanka MDS-a u početku možda neće trebati liječenje. Međutim, liječnik će pažljivo pratiti njihovu krvnu sliku krećući se naprijed, kako bi osigurao da stanje ne napreduje.

Svrha liječenja je vratiti broj krvnih stanica i ravnotežu različitih stanica u normalu, a istovremeno upravljati simptomima.

Za većinu ljudi liječenje često ne može izliječiti MDS. Obično će biti razdoblja intenzivnog liječenja s vremenom za odmor.

Tretmani mogu uključivati:

• Podržavajuće liječenje: Mogućnosti uključuju transfuziju krvi, lijekove za uklanjanje viška željeza iz krvi, lijekove s faktorom rasta i antibiotike.
• Čimbenici rasta: Ove tvari slične hormonima pomažu koštanoj srži u stvaranju krvnih stanica.
• Kemoterapija: To može spriječiti napredovanje kod ljudi koji imaju veći rizik od razvoja akutne mijeloične leukemije (AML).
• Transplantacija koštane srži: Kirurg ugrađuje matične stanice donora u koštanu srž kako bi zamijenio abnormalne stanice.

Od ovih mogućnosti, transplantacija koštane srži najbolja je šansa za osobu s MDS-om da izliječi stanje. Međutim, mnoge starije odrasle osobe ne ispunjavaju uvjete zbog potencijalno opasnih nuspojava.

Nuspojave liječenja raka mogu biti ozbiljne. Ako liječenje ne poboljšava broj krvnih stanica, osoba može odlučiti zaustaviti aktivno liječenje i umjesto toga se usredotočiti na potpornu skrb.

MDS je kronična bolest, pa je stoga neophodno osigurati da postoji neki oblik osiguranja. Liječenje kroničnog stanja može biti skupo, a troškovi montiranja mogu dodati emocionalne poteškoće koje MDS može predstavljati.

Ako je stanje teško liječiti, to može dovesti do osjećaja depresije i tjeskobe. Ako se ti osjećaji razviju tijekom liječenja MDS-a, ljudi mogu potražiti moguće mreže podrške. To bi mogli biti:

• obitelj i prijatelji
• vjerske ili društvene skupine
• MDS grupe za podršku
• profesionalni savjetnici i psihoterapeuti

Napredak u leukemiju

Otprilike jedna trećina ljudi s MDS-om razvit će AML, što je rak koštane srži. Iz tog razloga liječnici MDS ponekad nazivaju preleukemijom.

Osobe s naprednijim MDS-om imaju puno veći rizik od AML-a.

Trenutno ne postoje promjene u načinu života ili dodaci prehrani koji mogu smanjiti rizik od nastanka MDS-a koji postaje AML. Međutim, poduzimanje koraka, poput prestanka pušenja ili izbjegavanja pušenja, održavanja zdrave tjelesne težine i bavljenja vježbom može pomoći čovjeku da se osjeća bolje.

Životni vijek

Mnogo procjena očekivanog života ne uzima u obzir suvremene načine liječenja.

Revidirani međunarodni prognostički sustav bodovanja (IPSS-R) grupira ljude s MDS-om u pet kategorija koje temelji na riziku:

• vrlo nisko
• niska
• srednji
• visoko
• vrlo visoko

Ovaj sustav uzima u obzir koliko je osoba imala nisku razinu krvne slike i udio bijelih stanica u krvi. Također se uzima u obzir broj abnormalnih promjena gena u stanicama koštane srži.

Stope preživljavanja za svaku skupinu proizlaze iz prosječnog očekivanog trajanja života nakon dijagnoze za ljude u toj skupini.

• Vrlo nisko: 8,8 godina
• Niska: 5,3 godina
• Srednji nivo: 3 godine
• Visoka: 1,6 godina
• Vrlo visoka: 0,8 godina

Vrijedno je napomenuti da ove procjene dolaze od ljudi s dijagnozom u prošlosti. Te osobe nisu primile modernije tretmane koji su im možda poboljšali šanse za preživljavanje.

Svjetska zdravstvena organizacija (WHO) također ima prognostički sustav bodovanja nazvan WPSS. To proizlazi iz tri čimbenika:

• WHO klasifikacija MDS-a
• bilo kakve abnormalnosti u kromosomima
• treba li osobi transfuzija krvi

SZO je te stope temeljio na ljudima koji su dijagnozu dobili između 1982–2004. Ove stope preživljavanja također uzimaju u obzir rizik od napredovanja u AML.

• Vrlo nisko: 12 godina s 3% rizika od AML.
• Niska: 5,5 godina s 14% rizika od AML-a.
• Srednji nivo: 4 godine s 33% rizika od AML.
• Visoka: 2 godine s 54% rizika od AML-a.
• Vrlo visoko: 9 mjeseci s 84% ​​rizika od AML-a.

Neki ljudi možda ne žele znati stopu preživljavanja svog raka i mogu odlučiti da to ne učine kad dobiju dijagnozu.

Vrste

Postoje različite podvrste MDS-a. Podtip koji osoba ima utjecati će na izglede i tijek liječenja. Liječnik identificira podtip ispitivanjem krvi i koštane srži pojedinca.

Vrste se temelje na:

• broj krvnih zrnaca
• postotak eksplozija ili nezrelih krvnih stanica u koštanoj srži
• rizik da se MDS pretvori u AML

Vrste MDS-a su kako slijedi:

• Vatrostalna anemija: Nizak broj crvenih krvnih zrnaca, manje od 5% eksplozija u koštanoj srži i obično se ne pretvara u AML.
• Vatrostalna anemija s prstenastim sideroblastima: Nizak broj crvenih krvnih stanica, više od 15% sideroblasta ili crvenih krvnih stanica koje imaju željezo u prstenu oko središta i male šanse da se pretvore u AML.
• Vatrostalna citopenija s multilineznom displazijom: Dvije od tri vrste broja krvnih stanica su malene, manje od 5% eksplozija i mogu se pretvoriti u AML.
• Vatrostalna citopenija s multilineznom displazijom i prstenastim sideroblastima: Dvije od tri vrste krvnih stanica su niske, više od 15% sideroblasta i mogu se pretvoriti u AML. Vatrostalna anemija s viškom blasta (tipovi 1 i 2): Mali broj bilo kojih od tri vrste krvnih stanica, 5% do 20% eksplozija u koštanoj srži i približno 40% pretvara se u AML.
• Mijelodisplastični sindrom, neklasificiran: Ovo je neuobičajena vrsta koja ima mali broj jedne vrste krvnih stanica koja ne odgovara kriterijima za druge oblike. Ima nejasnu prognozu.
• Mijelodisplastični sindrom povezan s izoliranom abnormalnošću del (5q) kromosoma: Ovo je nizak broj crvenih krvnih zrnaca i specifični genetski kod, odnosno DNA, mutacija i ima dobre izglede.

Faktori rizika

Općenito, točni uzroci MDS-a nisu jasni.

Neki čimbenici povećavaju rizik osobe za MDS, iako to ne znači nužno da će osoba razviti bolest. Neki ljudi razvijaju MDS bez ikakvih čimbenika rizika.

Liječenje raka

Kemoterapija je najvažniji čimbenik rizika za MDS.

Kada se stanje razvije nakon što osoba ima kemoterapiju, liječnici to nazivaju sekundarnim MDS-om. Terapija zračenjem dodatno povećava rizik osobe za MDS.

Oni koji su imali kemoterapiju ili terapiju zračenjem zbog potencijalno izlječivih karcinoma imaju veći rizik od razvoja MDS-a i do 10 godina nakon liječenja, prema MDS Foundation.

Genetski sindromi

Iako osoba ne može sama naslijediti MDS, čini se da su ljudi s određenim genetskim sindromima izloženiji MDS-u.

Prema Američkom društvu za borbu protiv raka, oni uključuju:

• Fanconijeva anemija
• Shwachman-Diamondov sindrom
• Dijamantna anemija Blackfan
• obiteljski poremećaj trombocita
• teška kongenitalna neutropenija
• kongenita diskeratoze

Izloženost okoliša

Liječnici obično dijagnosticiraju MDS kod osoba starijih od 60 godina.

Izloženost zračenju i određenim kemikalijama ima veze s MDS-om. Kemijski benzen, kojem ljudi u nekim zanimanjima mogu biti redovno izloženi, može biti okidač za MDS.

Ostali čimbenici rizika uključuju:

• pušenje
• dob
• seks

Prema ACS-u, više muškaraca razvija MDS nego žena.

Također, većina ljudi s MDS-om dobiva dijagnozu u dobi od 60 godina ili više. Vrlo malo ljudi mlađih od 40 godina razvija MDS.

Oduzeti

MDS je težak, kronični sindrom od kojeg se vrlo malo ljudi uspješno oporavlja. Često prelazi u AML, što je oblik leukemije.

Ovisno o tome koji sustav bodovanja koristi liječnik, očekivano trajanje života može se promijeniti, u skladu s napredovanjem MDS-a.

Neki ljudi mogu prestati liječiti kemoterapijom ili radioterapijom i umjesto toga se usredotočiti na očuvanje kvalitete života uz potpornu skrb.

Robusna mreža podrške i aktivan životni stil, gdje je to moguće, mogu pomoći osobi da održi kvalitetu života s ovim kroničnim stanjem.

P:

Može li se MDS pretvoriti u rak krvi koji nije AML?

O:

MDS se može pretvoriti u akutnu limfoblastičnu leukemiju (ALL), ali to je izuzetno rijetko.

Yamini Ranchod, dr. Sc., MS Odgovori predstavljaju mišljenja naših medicinskih stručnjaka. Sav sadržaj strogo je informativan i ne smije se smatrati liječničkim savjetom.