Aplastična anemija: Sve što trebate znati
Aplastična anemija je medicinsko stanje koje oštećuje matične stanice u koštanoj srži osobe. Te su stanice odgovorne za stvaranje crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita koji su vitalni za ljudsko zdravlje.
Liječnici vjeruju da različita stanja mogu uzrokovati aplastičnu anemiju, dok se sama bolest ozbiljno kreće od blage do opasne po život.
Medicinski napredak znači da se aplastična anemija liječi više nego ikad. U ovom članku saznajte više o ovom rijetkom medicinskom poremećaju.
Što je aplastična anemija?
Kad osoba ima aplastičnu anemiju, njena koštana srž ne stvara krvne stanice koje su joj potrebne. Zbog toga se osjećaju loše i povećava rizik od zaraze.
Liječnici također nazivaju aplastičnom anemijom zatajenje koštane srži.
Liječnici ne znaju točno koliko ljudi u Sjedinjenim Državama ima aplastičnu anemiju.
Prema Nacionalnoj organizaciji za rijetke poremećaje (NORD), liječnici svake godine dijagnosticiraju otprilike 500 do 1.000 slučajeva. Najčešće je kod starije djece, tinejdžera i mladih odraslih.
Uzroci
Istraživači vjeruju da je većina slučajeva aplastične anemije posljedica imunološkog sustava koji napada zdrave stanice koštane srži, prema NORD-u.
Liječnici su također identificirali neke od mogućih uzroka ovog odgovora imunološkog sustava, uključujući:
- izloženost benzenu, kemikaliji koja se koristi za proizvodnju plastike, sintetičkih vlakana, boja, deterdženata i pesticida
- izlaganje insekticidima
- nevirusni hepatitis
- izloženost pesticidima
- lijekovi, kao što su kemoterapijski lijekovi ili kloramfenikol
- hepatitis
- trudnoća
- reumatoidni artritis i lupus
- Rak
- ostale zarazne bolesti
Međutim, liječnici obično ne mogu odrediti osnovni uzrok u većini slučajeva aplastične anemije.
Kad je uzrok nepoznat, liječnici to stanje nazivaju idiopatskom aplastičnom anemijom.
Simptomi
Simptomi aplastične anemije uključuju:
- vrtoglavica
- lako modrice
- umor
- glavobolja
- razdražljivost
- lakomislenost
- blijeda koža
- problemi s disanjem
- slabost
Ovi simptomi mogu biti ozbiljni. Neki ljudi mogu imati simptome povezane sa srcem, poput bolova u prsima.
Dijagnoza
Liječnik će započeti s pitanjem o simptomima osobe i njenoj povijesti bolesti.
Obično će koristiti krvni test poznat kao kompletna krvna slika (CBC) za procjenu crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita. Ako su sve tri ove komponente niske, osoba ima pancitopeniju.
Liječnik također može preporučiti uzimanje uzorka koštane srži koji dolazi iz zdjelice ili kuka osobe.
Laboratorijski tehničar pregledat će koštanu srž. Ako osoba ima aplastičnu anemiju, koštana srž neće imati tipične matične stanice.
Aplastična anemija također može imati slične simptome kao i druga medicinska stanja, poput mijelodisplastičnog sindroma i paroksizmalne noćne hemoglobinurije. Liječnik će htjeti isključiti ove uvjete.
Ponekad osoba s drugim zdravstvenim stanjima može razviti aplastičnu anemiju. Ti uvjeti uključuju:
- sindrom ataksije-pancitopenije
- Fanconijeva anemija
- Schwachman-Diamondov sindrom
- bolesti telomera
Ako osoba ima ova stanja, liječnik će prepoznati da je vjerojatnije da će dobiti aplastičnu anemiju.
Liječenje
Liječnici obično imaju dva cilja u liječenju aplastične anemije. Prvo je smanjenje simptoma osobe, a drugo stimuliranje koštane srži da stvara nove krvne stanice.
Osobe s aplastičnom anemijom mogu dobiti transfuziju krvi i trombocita kako bi korigirale nisku razinu krvi.
Liječnik također može propisati antibiotike jer osobi trebaju bijele krvne stanice za borbu protiv infekcija. Idealno bi bilo da ovi lijekovi sprečavaju infekcije sve dok osoba ne može izgraditi više novih bijelih krvnih stanica.
Liječnici obično preporučuju transplantaciju koštane srži kako bi dugoročno potaknuli rast novih stanica.
U tu svrhu liječnik može prvo propisati lijekove za kemoterapiju kako bi ubio abnormalne stanice koštane srži koje utječu na cjelokupnu funkciju koštane srži osobe.
Dalje, liječnik vrši transplantaciju koštane srži ubrizgavanjem koštane srži u tijelo pacijenta.
U idealnom slučaju, pojedinac će dobiti koštanu srž od užeg člana obitelji. Međutim, čak i donor braće ili sestara podudara se samo u 20-30% slučajeva.
Ljudi također mogu primiti koštanu srž od nekoga tko im nije u rodu ako liječnici mogu pronaći kompatibilnog davatelja.
Neki ljudi ne mogu tolerirati transplantaciju koštane srži, posebno starije odrasle osobe i oni koji imaju poteškoće s oporavkom od kemoterapije. Drugi možda neće moći pronaći davatelja koji odgovara njihovoj koštanoj srži. U tim slučajevima liječnik može propisati imunosupresivnu terapiju.
Imunosupresivni lijekovi potiskuju imunološki sustav, što ga idealno sprječava da napada zdrave stanice koštane srži. Primjeri ovih lijekova uključuju antitimocitni globulin (ATG) i ciklosporin.
Prema NORD-u, procjenjuje se da jedna trećina ljudi s aplastičnom anemijom ne reagira na imunosupresivne lijekove.
Ako je to slučaj, liječnici mogu razmotriti i druge načine liječenja, poput transplantacije krvotvornih matičnih stanica i lijeka nazvanog eltrombopag (Promacta).
Komplikacije
Oni s aplastičnom anemijom mogu se suočiti s komplikacijama zbog svoje bolesti, kao i zbog liječenja.
Ponekad tijelo osobe odbije transplantaciju koštane srži. Liječnici to nazivaju bolest transplantata protiv domaćina ili GVHD.
GVHD može učiniti da se osoba osjeća izuzetno loše i može izazvati simptome koji uključuju:
- mjehurića na koži
- mučnina
- povraćanje
- proljev
- ozljeda jetre
Prema istraživanju iz 2015. godine, oko 15% bolesnika s aplastičnom anemijom koji primaju imunosupresivnu terapiju razvit će mijelodisplastični sindrom ili akutnu mijeloičnu leukemiju.
Ta se stanja mogu razviti godinama nakon inicijalne dijagnoze osobe.
Neki ljudi ne reagiraju na tretmane aplastične anemije. U tom su slučaju osjetljiviji na infekcije koje mogu biti opasne po život.
Outlook
Izgledi za osobu s aplastičnom anemijom ovise o mnogim čimbenicima, uključujući:
- Dob: Mlađi ljudi obično imaju bolje ishode liječenja od starijih.
- Darivatelj: Oni koji primaju koštanu srž od braće i sestara imaju tendenciju da imaju bolje ishode od onih koji primaju koštanu srž od nesrodnog darivatelja. Međutim, napredak u metodama ispitivanja pomaže u promjeni.
- Opće zdravlje: Oni koji imaju druga kronična zdravstvena stanja mogu imati složeniji plan liječenja.
Liječnik će razgovarati o perspektivama liječenja neke osobe prilikom razmatranja različitih terapija.
Sažetak
Aplastična anemija oštećuje matične stanice u koštanoj srži osobe. Koštana srž stvara crvene krvne stanice, bijele krvne stanice i trombocite koji su svi neophodni za tijelo.
Osoba s aplastičnom anemijom može osjetiti ozbiljne simptome anemije. Liječenje može uključivati kemoterapiju, transplantaciju matičnih stanica i imunoterapiju.
