Nedostatak imunoglobulina A

Nedostatak imunoglobulina A (IgA) najčešća je primarna imunodeficijencija. Karakterizira ga vrlo niska do odsutna razina IgA u krvotoku. To može rezultirati čestim infekcijama koje zahvaćaju sluznice, poput ušiju, sinusa, pluća i gastrointestinalnog trakta.

Osobe s nedostatkom IgA imaju povećani rizik od drugih stanja, uključujući određene autoimune bolesti, gastrointestinalne (GI) bolesti, alergijske bolesti i pogoršavajuće se oblike imunodeficijencije.

Sam Edwards / OJO Images / Getty Images

Što je IgA?

IgA je najbrojnije antitijelo koje tijelo proizvodi. Prisutan je u krvotoku, a izlučuje se na površini sluznice.

Najvažnija uloga IgA je zaštita od infekcija od brojnih bakterija koje su prisutne na sluznici.

Što je nedostatak IgA?

Neznatno niske vrijednosti IgA nisu u skladu s nedostatkom IgA.

Za dijagnozu nedostatka IgA, osoba mora imati:

  • Potpuna odsutnost ili izuzetno niske vrijednosti IgA izmjerene u krvi
  • Normalne razine IgG i IgM

Smatra se da je nedostatak IgA nasljedan u približno 20% novih slučajeva, a uzrok tog nedostatka u većini slučajeva nije poznat.

Koje su 5 vrsta antitijela?

Koji su simptomi nedostatka IgA?

Nije razumljivo zašto neki ljudi imaju mnogo komplikacija zbog ovog nedostatka antitijela, a neki nemaju učinke. Većina ljudi koji imaju manjak IgA uopće ne povećavaju infekcije. Neki, ali ne svi, ljudi s nedostatkom IgA imaju povećani rizik od infekcija koje uključuju sluznicu,

Klinički učinci mogu uključivati ​​povećanje:

  • Upala sinusa
  • Infekcije srednjeg uha (otitis media)
  • Infekcije pluća, uključujući upalu pluća
  • Infekcije GI trakta, poput giardijaze

Gastrointestinalni uvjeti

Nedostatak IgA također je povezan s drugim GI bolestima, uključujući celijakiju i ulcerozni kolitis.

Celijakija se najčešće dijagnosticira prisutnošću IgA antitijela protiv određenih proteina u GI traktu - ali to se ne bi moglo naći kod osobe koja ima i celijakiju i nedostatak IgA. Umjesto toga, moglo bi se očekivati ​​da će IgG antitijela protiv istih proteina biti prisutna kod osobe s celijakijom.

Ako imate moguću celijakiju, možda ćete imati i test za provjeru nedostatka IgA. To može pomoći utvrditi može li normalni test na celijakiju zapravo biti lažno negativan rezultat kao posljedica nedostatka IgA.

Transfuzija krvi

Neki ljudi s ozbiljnim nedostatkom IgA zapravo stvaraju alergijska antitijela (IgE) protiv IgA antitijela. Transfuzija krvi obično sadrži IgA antitijela, tako da ozbiljna alergija na IgA može povećati rizik od anafilaksije kao rezultat primanja transfuzije krvi.

Ako je nužna hitna transfuzija krvi, može se koristiti krvni proizvod s malo IgA antitijela kako bi se smanjila šansa za anafilaksiju. Stoga, ako imate ozbiljan nedostatak IgA, možda će vam se savjetovati da nosite narukvicu s medicinskim upozorenjem kako biste osigurali sigurniju transfuziju krvi ako je trebate.

Komorbiditeti

Nedostatak IgA povezan je s povećanim rizikom za popratne bolesti. To uključuje razne autoimune bolesti, uključujući određene bolesti krvi (poput ITP), reumatoidni artritis, sistemski eritemski lupus i Gravesovu bolest. Te se bolesti javljaju u približno 20-30% ljudi s nedostatkom IgA.

Komplikacije

GI karcinomi i limfomi mogu se javiti većom stopom u ljudi s GI poremećajima povezanim s nedostatkom IgA.

Smatra se da su ti karcinomi posljedica povećane upale u gastrointestinalnom traktu, a ne vjeruje se da će se povećati ako su ljudi asimptomatski ili nemaju GI manifestacije nedostatka IgA.

Neki ljudi s nedostatkom IgA mogu napredovati do pogoršanja oblika imunodeficijencije, poput uobičajene varijabilne imunodeficijencije (CVID).

Koji je tretman za nedostatak IgA?

Glavni tretman nedostatka IgA je liječenje infekcija ili povezanih bolesti koje se mogu pojaviti. Ako imate manjak IgA i ponavljajuće infekcije, trebali biste se liječiti ranije i intenzivnije od nekoga bez nedostatka IgA. To može uključivati ​​liječenje antibioticima protiv bakterijskih infekcija.

Trebali biste imati cijepljenje protiv uobičajenih infekcija, poput cjepiva protiv sezonske gripe i cjepiva protiv pneumokoka. A morate izbjegavati živa cjepiva ako imate ozbiljan nedostatak IgA.

Ako imate manjak IgA, liječnik će vas nadzirati na znakove autoimunih bolesti, gastrointestinalnih bolesti, alergijskih stanja i pogoršanja imunodeficijencije.

ODRICANJE ODGOVORNOSTI: Podaci sadržani na ovom mjestu samo su u obrazovne svrhe i licencirani liječnik ih ne bi trebao koristiti kao zamjenu za osobnu njegu. Molimo kontaktirajte svog liječnika za dijagnozu i liječenje bilo kojih simptoma ili zdravstvenog stanja.

none:  hipertenzija End-Of-Life-Zabrinutosti leukemija