Što je kernicterus i koji su simptomi?

Kernicterus je oštećenje mozga uzrokovano ozbiljnom, neliječenom žuticom ili visokom razinom tvari koja se naziva bilirubin u krvi. Stanje je tipično povezano s teškim, neliječenim slučajevima žutice u novorođenčadi.

Globalno, 60 do 80 posto novorođenčadi ima žuticu. U industrijskim zemljama samo 0,4 do 2,7 od svakih 100 000 djece razvije kernicterus ili stanje koje se naziva akutna bilirubinska encefalopatija. Tu su razine bilirubina toliko visoke da se šire u mozak i oštećuju tkiva središnjeg živčanog sustava.

Trenutno se kernicterus posebno odnosi na ozbiljna oštećenja živčanog sustava uzrokovana žuticom. Međutim, sve vrste oštećenja povezane s jakom žuticom također se smatraju oblicima ili stadijima kernicterusa.

U ovom članku ispitujemo simptome kernicterusa, zajedno s uzrocima i čimbenicima rizika. Također pogledamo kako se dijagnosticira stanje i što se može učiniti za njegovo liječenje.

Koji su glavni simptomi?

Neliječena žutica u novorođenčadi može dovesti do kernicterusa.

Kernicterus se razvija od teške, neliječene žutice.

Uobičajeni simptomi žutice, posebno u dojenčadi, uključuju:

• lice žuto ili narančasto obojeno, bjeloočnice i desni
• blage poteškoće sa spavanjem ili buđenjem
• smanjena proizvodnja urina ili mokraća tamne boje
• probleme s dojenjem, sisanjem bočice ili hranom
• blaga uznemirenost i teško se smiruje

Bebe s blagom do umjerenom žuticom često nemaju simptome osim žute boje očiju i kože.

U ozbiljnoj žutici, promjena boje koja utječe na lice, bjeloočnice i desni u blagoj žutici napreduje do ostatka tijela, krećući se dolje kroz prsa, trbuh, noge i ruke.

Uobičajeni simptomi ozbiljne žutice i kernicterusa uključuju:

• ukočeno, mlitavo ili disketirano tijelo
• visokog tona, neprekidno plakanje
• neobični ili nekoordinirani pokreti očiju
• tijelo se izvija poput luka, s glavom, vratom i petama savijenim unatrag, a ostatak tijela pod kutom prema naprijed
• napadaji
• ispupčenje mekog mjesta na vrhu djetetove glave

Ljudi bi trebali potražiti hitnu medicinsku pomoć kad god posumnjaju na simptome ozbiljne žutice ili kernicterusa.

Što je bilirubin?

Tijelo proizvodi bilirubin kada se stare crvene krvne stanice razgrađuju.

Jednom oslobođen u krvotoku, bilirubin se uzima u jetru, postaje topiv u vodi, a zatim se izlučuje u žučne soli.

Bilirubin se zatim razgrađuje crijevnim bakterijama. Zatim ili ostavlja tijelo u fecesu ili se prevozi do bubrega i uklanja mokraćom iz tijela.

U novorođenčadi, organi možda nisu dovoljno razvijeni za obradu bilirubina, posebno u prvih nekoliko sati i dana života. To može rezultirati žuticom.

Visoke razine bilirubina u krvi, izvan stadija novorođenčeta, često su znak bolesti ili oštećenja jetre, jer je ovaj organ prvenstveno odgovoran za čišćenje bilirubina iz krvi.

Uzroci

Značajnu žuticu može uzrokovati prerano rođenje.

Kernicterus se javlja kada razina bilirubina u krvi postane toliko visoka da prijeđe krvno-moždanu barijeru i ošteti moždano tkivo. Stanje je gotovo uvijek povezano s jakom žuticom.

Uobičajeni uzroci značajne žutice uključuju:

• nerazvijena, bolesna ili oštećena jetra
• uništavanje crvenih krvnih zrnaca, često kada se majčina krvna grupa ne podudara s bebinom
• prerano rođenje, obično prije 37. tjedna trudnoće ili trudnoće
• povećana proizvodnja bilirubina
• Gilbertov sindrom, stanje koje dovodi do visoke razine bilirubina
• začepljenje ili začepljenje žučnih kanala

Faktori rizika

Iako je blaga žutica vrlo česta u novorođenčadi, poznato je da neki čimbenici značajno povećavaju rizik od teške žutice i kernicterusa.

Čimbenici rizika za kernicterus uključuju:

• majka i dijete koje ne dijele krvnu grupu
• nedostatak glukoza-6-fosfat dehidrogenaze (G6PD), enzima koji pomaže crvenim krvnim stanicama da rade ispravno
• mala porođajna težina
• prerano rođenje
• sepsa
• meningitis
• tamne boje kože, jer je žutu kožu teško primijetiti
• poteškoće s hranjenjem ili loš apetit
• modrice ili modrice
• obiteljska anamneza žutice
• modrice ili ozljede od teškog rođenja

Iako mnoga od ovih stanja mogu povećati djetetov rizik od ozbiljne žutice, brzo liječenje visoke razine bilirubina gotovo uvijek može spriječiti kernicterus.

Utječe li drugačije na odrasle i djecu?

Slučajevi kernicterusa koji uključuju odrasle osobe smatraju se vrlo rijetkim, a zabilježeno je samo nekoliko.

Obično se smatra da je Kernicterus daleko vjerojatnije da će utjecati na novorođenčad jer njihova krvno-moždana barijera nije u potpunosti razvijena.

Dojenčad su također sklonija ozbiljnoj žutici i kernicterusu jer im jetra nisu u potpunosti razvijene i manje su sposobne za uklanjanje bilirubina iz krvi.

Koje su komplikacije?

Kernicterus može uzrokovati ozbiljne, trajne, zdravstvene komplikacije povezane s oštećenjem mozga.

Studija iz 2014. pratila je 128 osoba liječenih od teške žutice pri rođenju tijekom 30 godina. Autori su otkrili da je 45 posto djece imalo poremećaja u ponašanju i probleme povezane sa sposobnošću razmišljanja. Te su se poteškoće nastavile i u odrasloj dobi.

Komplikacije povezane s kernicterusom uključuju:

• gubitak sluha ili poteškoće u obradi zvukova
• problemi s vidom
• nerazvijeni zubi i kosti vilice
• poremećaji kretanja uzrokovani oštećenjem mozga
• intelektualne i razvojne poteškoće, uključujući disleksiju
• umrljani mliječni zubi
• poremećaji autističnog spektra
• epilepsija
• poremećaji nepažnje i hiperekscitabilnosti, posebno u ranom djetinjstvu

Ako se ne liječi, kernicterus može dovesti do kome i smrti.

Kako se dijagnosticira?

Test krvi bilirubina može pomoći u dijagnosticiranju žutice.

U novorođenčadi, medicinska sestra ili liječnik često će u početku testirati žuticu postavljanjem svjetlomjera na djetetovo čelo. To im daje očitanje razine transkutanog bilirubina (TcB). Ako je razina TcB visoka, napravit će se krvni test.

U novorođenčadi liječnici obično rade test krvi na bilirubin uzimajući uzorak krvi iz pete.

To omogućuje liječniku da dobije očitanje ukupne razine bilirubina u serumu (TSB).

U većini bolnica rutinski je testirati razinu TcB novorođenčeta svakih 8 do 12 sati u prvih 48 sati života, a najmanje još jednom u dobi od 3 do 5 dana.

Iako se standard razlikuje od bolnice do liječnika, novorođenčadi se dijagnosticira žutica kada razina bilirubina u krvi prelazi 85 mikromola po litri (μmol / L). To znači 5 miligrama po decilitru (mg / dl).

Razina bilirubina u krvi obično je najviša kada je dijete staro između 3 i 5 dana.

Ako se dijagnosticira žutica, mogu se zahtijevati dodatni uzorci krvi svakih nekoliko sati kako bi se provjerio napredak stanja i utvrdilo koliko je učinkovito liječenje ako je potrebno.

Može li se to liječiti?

Koliko se agresivno liječi žutica, ovisi o djetetovoj dobi izmjerenoj u satima i koliko su visoke razine bilirubina porasle. Kernicterus se uvijek odmah liječi u bolnici.

Većina beba s žuticom na razinama koje zahtijevaju liječenje i sve bebe s kernicterusom smještene su u inkubator, pod posebnim svjetlima, pokrivenih očiju.

Dijete će također trebati više mlijeka ili adaptiranog mlijeka, često s hranjenjem svaka 2 sata. U nekim se slučajevima u djetetovo grlo može staviti sonda za hranjenje kako bi se omogućilo izravno hranjenje. Hidratantne tekućine također se često daju kroz venu.

Za ozbiljne slučajeve žutice, i obično sve slučajeve kernicterusa, odmah se vrši transfuzija krvi kako bi se smanjila količina slobodnog bilirubina u krvi.

Jednom kada se kernicterus razvije, specifične mogućnosti liječenja ovise o simptomima.

Uobičajeni tretmani koji se koriste za komplikacije kernicterusa uključuju:

• fizioterapija
• govorna terapija
• obrazovno treniranje, savjetovanje ili preinake
• kohlearna implantacija ako dođe do gubitka sluha
• ortopedski uređaji ili postupci
• lijekovi za probleme s mišićima ili pokretima
• Injekcija botoksa
• lijekovi za poremećaj hiperaktivnosti s nedostatkom pažnje

Outlook

Žutica se lako liječi kada se dijagnosticira i liječi dovoljno rano ili dok je još uvijek u svojim lakšim oblicima. Međutim, nakon što se dogodi kernicterus, rezultirajući problemi obično su trajni, iako se neki mogu smanjiti ili nestati s terapijom, lijekovima ili u odrasloj dobi.

Ljudi bi trebali potražiti hitnu medicinsku pomoć bilo kad se pojave simptomi žutice ili kernicterusa. Može proći manje od 24 sata da ozbiljni slučajevi žutice prijeđu u kernicterus.

Razvijaju se nove tehnologije koje će roditeljima i skrbnicima olakšati ranije otkrivanje žutice kod novorođenčadi. To uključuje aplikaciju za mobilni telefon nazvanu BiliScan.