Što je tumefaktivna MS?
Tumefaktivna multipla skleroza rijedak je oblik multiple skleroze koji uključuje masu u mozgu. Može nalikovati nekim drugim stanjima, uključujući kancerogene tumore i tuberkulome.
Multipla skleroza (MS) bolest je koja utječe na središnji živčani sustav tijela. To se događa kada imunološki sustav greškom napadne mijelin, bijelu, masnu tvar koja pokriva živce.
Mielinska ovojnica oko živčanih vlakana provodi električne signale i štiti živce. U ljudi s MS-om postoje ožiljci na mijelinskoj ovojnici. Ova oštećenja uzrokuju područja plaka i lezija te gubitak određenih funkcija.
Kada dođe do oštećenja ili loma mijelinske ovojnice, električni impulsi koje mozak šalje u mišiće ne rade ispravno. To rezultira simptomima kao što su slabost mišića, bol, trnci, umor i promjene u vidu i sluhu.
Što je tumefaktivna multipla skleroza?
Tumefaktivna MS rijedak je oblik MS. Simptomi mogu biti slični simptomima tumora na mozgu, raka ili infekcije.
Tijekom dijagnoze, kao i tumor na mozgu ili apsces mozga, tumefaktivna MS može nalikovati tuberkulomu, primarnom Sjögrenovom sindromu, sarkoidozi ili drugim upalnim ili zaraznim stanjima.
Demijelinizacija se može dogoditi s različitim uvjetima, a tumefaktivna demijelinizacija može nalikovati tumorima ili drugim medicinskim problemima.
Međutim, u pregledu iz 2017., koji je promatrao podatke za 15 osoba s tumefaktivnom demijelinizacijom, 44% je razvilo MS u roku od 8 mjeseci.
Slikovni testovi mogu pokazati veliku masu koja izgleda poput tumora. Osoba može imati jednu ili nekoliko lezija.
Simptomi
Ljudi s tumefaktivnom MS imaju simptome koji se razlikuju od ostalih vrsta MS.
To uključuje:
- glavobolje
- zbunjenost
- promjene u razmišljanju
- govorne i razumijevanje govornih poteškoća
- napadaji
- slabost
Osoba također može doživjeti masovni učinak, a to je učinak koji lezija ima na okolna moždana tkiva.
Masni učinak može uzrokovati mučninu, pospanost, glavobolju, poremećaje vida, pa čak i promjene u ponašanju.
Osoba će se često oporaviti od izbijanja simptoma s tumefaktivnom MS, ali simptomi se mogu vratiti.
Često će osoba s tumefaktivnom MS razviti recidivno-remitentnu MS (RRMS), što je najčešći tip MS-a. Osoba će doživjeti trenutke kada se simptomi pogoršaju, nakon čega slijedi period oporavka.
Prema informacijskom centru za genetske i rijetke bolesti, nekolicina ljudi s tumefaktivnom MS doživjet će minimalne simptome ili ih uopće neće imati.
Što je relapsirajuća remitentna multipla skleroza (RRMS)? Saznajte više ovdje.
Uzroci
Liječnici ne znaju što uzrokuje tumefaktivnu MS, ali znanstvenici je smatraju upalnom demijelinizirajućom bolešću.
Lezije su simptom MS-a, koji je posljedica neispravnog imunološkog odgovora koji uzrokuje upalu i uništavanje mijelina.
Dijagnoza
Zasluga za sliku: Institut za patologiju oružanih snaga, (2008., 2. srpnja).
Dijagnosticiranje tumefaktivne MS teško je jer može nalikovati drugim medicinskim stanjima, uključujući tumore mozga i rak.
Demijelinizacija, koja je ključna značajka MS-a, može se javiti i kod brojnih zaraznih bolesti, uključujući lupus i neuromyelitis optica.
Načini potvrde stanja i isključenja drugih bolesti uključuju:
- MRI snimke
- biopsija
- test likvora iz lumbalne punkcije
- testovi funkcije živaca
- krvne pretrage
Osoba s tumefaktivnom MS imat će jednu ili više moždanih lezija promjera većih od 2 centimetra, osim oteklina u mozgu ili cerebralnog edema.
Liječenje
Trenutno nema lijeka za tumefaktivnu MS i ne postoje posebne preporuke za liječenje. Svaki će liječnik odlučiti o najboljem liječenju.
Liječenje steroidima: Liječnik će često propisati liječenje kortikosteroidima kako bi pomogao smanjiti upalu i ubrzati oporavak.
Izmjena plazme: Ako liječenje steroidima ne pomaže, liječnik može predložiti izmjenu plazme. Ovaj tretman uključuje vađenje krvi od pojedinca, uklanjanje komponenata koje mogu biti štetne i vraćanje krvi u tijelo.
Ako liječenje steroidima i izmjena plazme ne pomažu, druge mogućnosti lijekova mogu ublažiti simptome.
Rituksimab: Daljnje moguće liječenje je rituksimabom (Rituxan), biološkim lijekom i imunosupresivom koji liječnici koriste za liječenje artritisa i nekih vrsta karcinoma. Mijenja način rada imunološkog sustava. Rituxan nije primarno za tumefaktivne MS, pa ga liječnici nazivaju "izvan oznaka" upotrebom.
U jednoj studiji slučaja, sudionik se oporavio od bljeska nakon liječenja steroidima, ali su na vrijeme doživjeli daljnje bljeskove.
Zatim su primili još imunosupresivnog liječenja, što je poboljšalo simptome.
Ljudi bi trebali biti oprezni s tim lijekovima jer mogu imati ozbiljne nuspojave.
Liječenje RRMS-a
Ako osoba s tumefaktivnom MS nastavi razvijati RRMS, dostupne su razne mogućnosti.
To uključuje:
- Terapije koje modificiraju bolest, a koje utječu na način na koji imunološki sustav djeluje, a mogu spriječiti rakete i usporiti napredovanje bolesti.
- Kortikosteroidi za smanjenje upale i upravljanje izljevima i teškim simptomima.
- Specifični tretmani za različite simptome MS-a, poput lijekova za ublažavanje boli i antidepresiva.
Dostupan je širok spektar liječenja, fizikalnih terapija i načina života koji pomažu osobi da upravlja MS-om.
Outlook
Tumefaktivna MS rijetko je stanje koje uključuje velike lezije na mozgu osobe koje mogu nalikovati tumoru. Lijeka nema, a liječnik će to stanje liječiti od slučaja do slučaja.
